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Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

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Plus rarement, el<strong>le</strong> peut mettre en évidence des opacités triangulaires sous-hilaires,<br />

<strong>par</strong>acardiaques, qui traduisent une rétraction du lobe inférieur due à une até<strong>le</strong>ctasie, qui n'<strong>est</strong><br />

pas toujours réversib<strong>le</strong>. De tel<strong>le</strong>s images peuvent être retrouvées au niveau du lobe moyen.<br />

L'atteinte des autres lobes <strong>est</strong> beaucoup plus rare. Les ate<strong>le</strong>ctasies et l'emphysème traduisent<br />

des troub<strong>le</strong>s ventilatoires sévères. Les images évocatrices de fibrose à type d'images fines<br />

réticulées, de densités linéaires, des images en « rayon de miel» sont plus diffici<strong>le</strong>ment<br />

individualisab<strong>le</strong>s. La radiographie pulmonaire révè<strong>le</strong>, enfin, un situs inversus. L'apex<br />

cardiaque <strong>est</strong> sur la ligne médioclaviculaire droite. L'arche aortique <strong>est</strong> à droite, <strong>le</strong> foie <strong>est</strong><br />

localisé dans <strong>le</strong> cadran supérieur gauche de l'abdomen et la poche à air gastrique dans <strong>le</strong><br />

cadran supérieur droit.<br />

2) Examens complémentaires<br />

a) Eliminer <strong>le</strong>s principaux diagnostics différentiels<br />

Le bilan à réaliser de façon quasi systématique devant toute broncho-pneumopathie<br />

chronique de l'enfant <strong>est</strong> <strong>le</strong> suivant:<br />

T<strong>est</strong> de la sueur: il <strong>est</strong> indispensab<strong>le</strong> d'effectuer ce t<strong>est</strong> en présence <strong>d'un</strong> tab<strong>le</strong>au<br />

de broncho-pneumopathie chronique de l'enfant;<br />

Dosage pondéral des immunoglobulines et des sous-classes des IgG ;<br />

Dosage de l'al anti-trypsine ;<br />

Bilan al<strong>le</strong>rgologique: T<strong>est</strong>s cutanés al<strong>le</strong>rgiques, dosage des IgE tota<strong>le</strong>s et<br />

spécifiques ... ;<br />

pH-métrie œsophagienne et TOGD ;<br />

Phénotypage HLA (à la recherche <strong>d'un</strong>e absence d'expression des molécu<strong>le</strong>s HLA<br />

de classe 1).<br />

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