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n'est pas une structure commune avec le cil. L'hyperplasie de la gaine fibreuse est une
pathologie propre des « annexes périaxonémaux ».
d) Appareil génital féminin
Les femmes présentent parfois une « hypofertilité ». En effet, le taux de fertilité normal
est de 80 % dans la population générale alors qu'il est de 25 à 60 % chez les femmes atteintes
du syndrome de dyskinésie ciliaire primitive.
Le transport de l'ovule et de l' œuf fécondé fait intervenir différents mécanismes. Le
premier de ces mécanismes est représenté par les mouvements ciliaires qui sont stimulés par
les prostaglandines. Les trompes sont revêtues d'un épithélium cilié et la densité ciliaire à la
surface de cet épithélium diminue à mesure que l'on se rapproche de l'utérus. La direction du
battement ciliaire se fait vers l'utérus. Ainsi, ce mécanisme semble être important pour la
capture et la migration de l'ovule dans la partie distale des trompes. Ensuite, la progression de
l'ovule est assurée par les mouvements péristaltiques de la paroi tubaire qui sont sous la
dépendance des œstrogènes, de la progestérone et des prostaglandines. Enfin, le dernier
mécanisme intervenant dans la progression de l'ovule, notamment près de l'isthme, est
l'existence d'un flux liquidien et muqueux qui se fait de la cavité péritonéale en direction de
la cavité utérine. Ces mécanismes sont intriqués et la défaillance de l'un d'eux peut être
compensée par les autres.
L'incidence réelle de la dyskinésie ciliaire primitive sur la fécondité féminine n'est pas
actuellement connue. On ne dispose que de très peu de données sur la fonction tubaire des
patientes atteintes de dyskinésie ciliaire primitive. Il a été décrit un cas de stérilité associé à
des anomalies ultrastructurales des cils endométriaux (transposition des microtubules
périphériques vers le centrep 27 J.
Il semble qu'il n'y a pas de risque plus élevé de grossesse extra-utérine.
e) Appareil neurologique
Un épithélium cilié tapisse le canal épendymaire et les ventricules latéraux. Le
mouvement ciliaire interviendrait dans la circulation du LCR. En fait, chez l'homme, les cas
décrits dans la littérature d'hydrocéphalie associée à une dyskinésie ciliaire primitive sont
rares[78; 150 J , contrairement à ce qui est décrit chez l'animal.
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