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LISTE DES TABLEAUX Tableau N°l: Structures ciliées chez l'homme Tableau N°2 : Principaux signes et symptômes rencontrés dans la dyskinésie ciliaire primitive Tableau N°3 : Temps de transit nasal normal Tableau N°4 : Vitesse de déplacement normale Tableau N°S: Pathologies associées à une modification de la concentration du NO dans l'air expiré Tableau N°6 : Anomalies de l'ultrastructure ciliaire Tableau N°7 : Relation anomalies ultrastructurales/motilité ciliaire Tableau N°S: Différences entre la mucoviscidose et la dyskinésie ciliaire primitive Page 31 Page 83 Page 102 Page 102 Page 117 Page 129 Page 131 Page 195 LISTE DES FIGURES Figure N°l: Représentation schématique d'une coupe transversale ciliaire Figure N°2 : Représentation schématique d'un cil vibratile en microscopie Electronique Figure N°3 : Battement ciliaire normal vue en 3 dimensions Figure N°4 : Battement ciliaire normal Figure N°S: Schéma du mouvement ciliaire Figure N°6 : Sens du battement ciliaire Figure N°7 : Zone de cellules ciliées propulsant une fine couche de mucus Figure N°S: Schéma montrant le mouvement ciliaire Figure N°9 : Place des microtubules au cours de la flexion du cil Figure N°IO : Ultrastructure d'un cil vibratile et glissement des microtubules au cours du battement ciliaire Figure N°ll : Flexion des doublets de l'axonème Figure N°12 : Anomalies qualitatives du battement ciliaire Figure N°n: Coupes transversales de cils vibratiles montrant schématiquement l'orientation ciliaire normale et anormale Page 35 Page 38 Page 47 Page 47 Page 49 Page 50 Page 50 Page 51 Page 54 Page 54 Page 56 Page 120 Page 125 21
LISTE DES PHOTOS Photo N°l: Vue en microscopie électronique à balayage d'un épithélium ciliaire Photo N°2 : Ultrastructure ciliaire vue en microscopie électronique sur une coupe transversale au niveau du corps ciliaire Photo N°] : Dextrocardie simple Photo N°4 : Situs inversus complet Photo N°S: Agénésie des sinus frontaux Photo N°6 : Scanner thoracique Photo N°7 : Bronchographie Photo N°S: Bronchographie Photo N°9 : Anomalies de l'ultrastructure ciliaire Photo N°10 : Désorientation ciliaire vue en microscopie électronique Page 32 Page 35 Page 73 Page 74 Page 75 Page 89 Page 91 Page 92 Page 122 Page 125 LISTE DES ALGORITHMES 1) Algorithme diagnostic pour la dyskinésie ciliaire primitive 2) Algorithme des investigations dans la dyskinésie ciliaire primitive Page 134 Page 136 22
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A) LES TECHNIQUES D'ETUDES CILIAIRE
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les résultats par perte du synchro
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d) Mesure de l'activité ciliaire
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) Résultats La clairance muco-cili
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• Le prélèvement nasal Le bross
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) Etude en microscopie optique L'é
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La microscopie électronique permet
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fréquence du battement ciliaire es
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B)RESULTATS Les anomalies ultrastru
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3) Résultats de l'étude ultrastru
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Photo N°4 : Désorientation ciliai
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• Anomalies de structure de l'axo
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3. Les critères proposés par Gree
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Cette algorithme diagnostic pour la
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V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
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Enfin, sur le chromosome 14. En eff
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La situation inverse peut égalemen
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Il n'existe pas de corrélations en
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c) Atteinte intestinale Elle associ
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C) Déficits immunitaires Les défi
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F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
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Il faut la poursuivre à vie, même
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Les hémoptysies de faible abondanc
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2) La corticothérapie Les cortico
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La théophylline peut également in
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VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT S
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Les données collectées sont inég
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Endoscopie bronchique: confirme l'a
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niveau desquelles sont isolées 10
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muqueuse bronchique présente une i
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Haemophilus parainfluenzœ ~-lactam
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Résultats des investigations compl
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Endoscopie bronchique: retrouve le
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Evolution: Clinique: épisodes de s
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Radiologique: collapsus cicatriciel
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C) TABLEAUX RECAPITULATIFS Cas N°l
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anomalies ciliaires primitives et s
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Il n'y a pas d'immotilité ciliaire
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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201. Wilton LJ, Teichtahl H, Temple
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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