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Cette algorithme diagnostic pour la dyskinésie ciliaire primitive, proposé par Bush et al.[25], comporte cinq étapes. La première étape consiste en la réalisation, chez tout patient présentant un situs inversus et/ou des infections sinusiennes et pulmonaires répétées, inexpliquées, d'un test à la saccharine, un résultat inférieur à 60 min à la condition que le test soit correctement réalisé permet d'écarter le diagnostic de dyskinésie ciliaire primitive. La deuxième étape nécessite un prélèvement de cellules ciliées afin de mesurer la fréquence de battement ciliaire, un résultat supérieur à Il Hz associé à une faible suspicion clinique et à une cinétique normale du battement permettent d'écarter le diagnostic. L'étude ultrastructurale en microscopie électronique constitue la troisième étape, la mise en évidence d'anomalies ciliaires classiques, comme l'absence des bras de dynéine, permet de poser le diagnostic et de ne pas poursuivre les investigations. Dans le cas contraire, il est nécessaire d'effectuer une étude de l'orientation ciliaire. En l'absence de désorientation ciliaire, on sera amené, en cas de doute, à répéter les analyses des prélèvements ciliaires après un traitement anti-inflammatoire et/ou antibiotique prolongé. 135
2) Algorithme des investigations dans la dyskinésie ciliaire primitive Proposé par Meeks et Bush[132] 1 Suspicion clinique de dyskinésie ciliaire primitive 1 ~ 1 Enfants> 12 ans et Adultes 1 1 Enfants < 12 ans 1 1 ~ Mesure de la clairance mucociliaire 1 • i 1 Normale 1 1Anor e 1 1 ,Ir Brossage ciliaire 1 Fréquence de battement ciliaire normale + + Faible suspicion de dyskinésie ciliaire primitive Examen en microscopie optique Forte suspicion de dyskinésie ciliaire primitive + ., 1 1 Fréquence de battement ciliaire anormale , HI' NORMALE Etude en Microscopie électronique " 1 1 136
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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135. Munro NC, Currie DC, Lindsay K
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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