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E) Traitements susceptibles d'accroître la motilité ciliaire l)L'ATP 2) La corticothérapie 3) Les parasympathicolytiques 4) Les parasympathicomimétiques 5) Les sympathomimétiques 6) La théophylline 7) L'arginine 8) L'azélastine F) L'assistance respiratoire G) Traitement chirurgical l)ORL 2) Pulmonaire VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT SUR 13 PATIENTS A) PRESENTATION DE L'ETUDE B) COMPTES RENDUS D'OBSERVATION C) TABLEAUX RECAPITULATIFS D) RESULTATS ET DISCUTION 1) Formes cliniques a) Sexe et ethnie b) Cas familiaux c) Age des premiers symptômes et âge du diagnostic d) Signes cliniques 2) Formes radiologiques 3) Résultats bactériologiques 4) Résultats des études ciliaires 5) Nouveaux moyens d'investigation a) Dosage de l'oxyde nitrique b) Culture des cellules épithéliales 6) Diagnostic différentiel 7) Formes évolutives 8) Traitement IX) CONCLUSION BIBLIOGRAPHIE Page 154 Page 154 Page 155 Page 155 Page 155 Page 155 Page 156 Page 157 Page 157 Page 157 Page 158 Page 158 Page 158 Page 159 Page 160 Page 162 Page 183 Page 188 Page 188 Page 188 Page 188 Page 189 Page 189 Page 191 Page 191 Page 192 Page 193 Page 193 Page 194 Page 194 Page 196 Page 197 Page 198 Page 199 19
LISTE DES ABREVIATIONS ADN AMP ATP COz CVF DEM ECG GMP hBD IL-IJ3 INFy LCR MAPs NaCI NO NOz Oz 0 3 ORL Pa pcn S02 S04Hz SPA et D Tc 99m TNFa TOGD VEMS VR Acide DésoxyriboNucléique Adénosine 3'-5' MonoPhosphate Adénosine TriPhosphate Gaz Carbonique Capacité Vitale Forcée Débit Expiratoire Maximal ElectroCardioGramme Guanosine MonoPhosphate Béta-Défensine humaine Interleukine-l J3 Interféron y Liquide Céphalo-Rachidien Protéines Associées aux Microtubules Chlorure de Sodium Oxide Nitrique Dioxyde d'Azote Oxygène Ozone Oto-Rhino-Laryngologie Pression artérielle Dyskinésie Ciliaire Primitive Dioxyde de soufre Acide sulfurique Protéine du Surfactant A et D Technétium 99m Tumor Necrosis Factor a Transit Oeso-Gastro-Duodénal Volume Expiratoire Maximum à la première Seconde Volume Résiduel UNITES: ).lm ms nm m 2 ml um/s mm/min Hz Micromètre Milliseconde Nanomètre Mètre carré Millilitre Micromètre par seconde Millimètre par minute Hertz 20
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) Etude en microscopie optique L'é
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La microscopie électronique permet
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fréquence du battement ciliaire es
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B)RESULTATS Les anomalies ultrastru
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V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
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La situation inverse peut égalemen
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c) Atteinte intestinale Elle associ
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C) Déficits immunitaires Les défi
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F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
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Les hémoptysies de faible abondanc
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Endoscopie bronchique: retrouve le
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C) TABLEAUX RECAPITULATIFS Cas N°l
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Cas N°7 (Th LAU) Cas N°8 (Pi LAL)
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Cas N°13 (Ac LAH) Sexe et âge cr,
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2) Formes radiologiques Les lésion
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anomalies ciliaires primitives et s
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Il n'y a pas d'immotilité ciliaire
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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135. Munro NC, Currie DC, Lindsay K
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156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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201. Wilton LJ, Teichtahl H, Temple
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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