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) La fibroscopie bronchique
La fibroscopie bronchique va permettre d'identifier l'anomalie ultrastructurale au
niveau des cils respiratoires grâce aux prélèvements biopsiques multiples.
Certains auteurs proposent d'étudier initialement la clairance mucociliaire par le test à la
saccharine ou l'exploration isotopique à l'albumine marquée au TC 99m . Ces méthodes peu
sensibles et spécifiques présentent comme intérêt, si elles sont répétées, d'affirmer ou non
l'existence d'un trouble persistant de la clairance mucociliaire. D'autres auteurs proposent la
mesure de la concentration de NO pour l'analyse de la clairance muco-ciliaire nasale des
voies aériennes supérieures.
La bronchoscopie est l'examen fondamental: elle apprécie le degré d'inflammation
muqueuse et d'hypersécrétion, l'aspect de ces sécrétions et leur origine; leur prélèvement
pour une étude cytobactériologique est systématique. Elle vérifie l'absence ou la présence
éventuelle d'un corps étranger méconnu, d'une sténose ou d'une tumeur bronchique. Elle
permet les prélèvements nécessaires aux études ciliaires proprements dites.
Le diagnostic repose sur l'étude in vitro de l'activité fonctionnelle des cils à partir des
prélèvements de cellules ciliées obtenus par brossage ou biopsie, bronchique ou nasalee), à
distance de tout épisode infectieux. La mise en évidence d'anomalies en microscopie optique
fera compléter l'examen par l'étude de la fréquence du battement ciliaire en couplant au
microscope un photomètre (étude microphoto-oscillographique).
L'étude ultrastructurale ciliaire en microscopie électronique sera discutée ensuite et
permettra d'identifier l'anomalie ultrastructurale en cause et de préciser le pourcentage de cils
atteints présentant la même anomalie.
Dans les cas difficiles, la culture des cellules épithéliales ciliées permet de distinguer les
dyskinésies ciliaires primitives des dyskinésies ciliaires secondaires.
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