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Antécédents: Pas d'antécédents familiaux respiratoires (en dehors de son frère). Pas de
consanguinité parentale.
Cardiopathie congénitale:
Avec situs inversus complet, ventricule droit à double issue avec CIV sous-aortique,
foramen ovale perméable;
Un cerclage palliatif a été effectué à l'âge de 2 mois, puis une anastomose de Blalock
Taussig à gauche à l'âge de 2 ans;
La correction chirurgicale a eu lieu en mars 1983 associant une ventriculotomie, une
fermeture de la CIA, une suppression de l'anastomose de Blalock Taussig et du cerclage
de l'artère pulmonaire.
Sur le plan clinique:
Respiratoire: Revu en 1989 pour une broncho-pneumopathie récidivante depuis plus d'un an.
On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique.
ORL : rhinite chronique mucopurulente ; otites aiguës à répétitions; mastoïdite droite; otite
chronique séro-muqueuse bilatérale compliquée d'une otite cholestéatomateuse droite;
surdité de transmission. Paracentèse et amygdalectomie en 83. Drains transtympaniques.
Résultats des investigations complémentaires:
Radiographie pulmonaire: met en évidence un syndrome bronchique bilatéral
prédominant au lobe inférieur droit. Situs inversus complet.
Radiographie des sinus: objective une agénésie des sinus frontaux et une opacité
bilatérale des sinus maxillaires
Scanner thoracique: montre une maladie bronchectasiante au niveau du lobe inférieur
droit avec épaississement des parois bronchiques au niveau du lobe supérieur droit, une
atélectasie au niveau du segment médian du lobe moyen avec des images de dilatation des
bronches et une dilatation des bronches au niveau du lobe inférieur gauche
Exploration fonctionnelle respiratoire: retrouve une augmentation de la CRF et des
indices de distension, une augmentation des résistances spécifiques des voies aériennes et
un syndrome obstructif modéré à prédominance distale non réversible par les p2­
mimétiques.
Bilan allergologique : non fait
Test de la sueur: non fait
Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal.
Endoscopie bronchique: retrouve le situs inversus, confirme l'absence d'obstruction
bronchique notamment par un corps étranger ou une compression extrinsèque. La
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