Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

F) Syndrome de Young
Ce syndrome, probablement d'origine génétique, décrit par Young en 1970, associe une
azoospermie obstructive et des surinfections rhino-sino-bronchiques chroniques ou
récidivantes'f ' 40] souvent associées à des bronchectasies (dans 70 % des cas). L'azoospermie
est due à une obstruction bilatérale de l'épididyme par un matériel amorphe riche en lipides,
avec dilatation canalaire d'amont renfermant de nombreux spermatozoïdes normaux. Sa
physiopathologie n'est pas connue, certaines données suggèrent une anomalie du mucus. En
effet, De Iongh et al.[40] ont étudié la fréquence du battement ciliaire, l'ultrastructure et
l'orientation ciliaire chez 20 patients atteints du syndrome de Young. Ils n'ont pu mettre en
évidence de différences statistiquement significatives, en ce qui concerne ces paramètres,
avec le groupe témoin, en dehors de l'orientation ciliaire au niveau de la pointe des cils,
suggérant une anomalie du mucus.Sa prévalence serait supérieure à celle de la dyskinésie
ciliaire primitive. Il a été mis en évidence une diminution de la clairance mucociliaire, chez
ces sujets, au niveau des voies aériennes supérieures et inférieures, mais le facteur
responsable serait à rattacher plutôt à une anomalie des sécrétions qu'à une anomalie ciliaire,
la fréquence du battement ciliaire étant normale, de même que l'ultrastructure des cils
respiratoires. On peut rencontrer des lésions ciliaires acquises, comme des cils composés et
un nombre diminué de bras de dynéine,
G) Autres
• Formes secondaires à une cause locale: tuberculose pneumoganglionnaire, corps
étranger intrabronchique ;
• Asthme allergique sévère;
• Syndrome d'inhalation sur trouble de la déglutition pharyngée;
• Reflux gastro-oesophagien ;
• Fistule trachéo-oesophagienne ;
• Malformation broncho-pulmonaire;
• Séquelle de virose ou de détresse respiratoire néonatale.
149