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Ce document numérisé est le fruit d'un long travail approuvé par le ...

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• L'absence complète des bras de dynéine entraîne fréquemment une immotilité ciliaire<br />

vraie;<br />

• L'absence des bras de dynéine externe <strong>est</strong> associée à une diminution de la fréquence<br />

ou à un asynchronisme du battement ciliaire ;<br />

• L'absence des ponts radiaires <strong>est</strong> responsab<strong>le</strong> <strong>d'un</strong>e dyskinésie rotatoire biphasique,<br />

<strong>d'un</strong> asynchronisme du battement ciliaire ou <strong>d'un</strong>e immotilité vraie si plus de 70 %<br />

des cils sont atteints ;<br />

• En l'absence des microtubu<strong>le</strong>s centraux, la motilité <strong>est</strong> norma<strong>le</strong> si moins de 50 % des<br />

cils sont atteints. Dans <strong>le</strong> cas contraire, la motilité <strong>est</strong> très diminuée ou il existe une<br />

dyskinésie rotatoire en vague;<br />

• La désorientation ciliaire et la présence de microtubu<strong>le</strong>s surnuméraires sont associées<br />

à un asynchronisme du battement ciliaire ;<br />

• Il n'y a pas d'anomalies ultrastructura<strong>le</strong>s retrouvées en présence de mouvements<br />

vibratoires à haute fréquence.<br />

Tab<strong>le</strong>au N°7 : Relation anomalies ultrastructura<strong>le</strong>s/motilité ciliaire (d'après Salomon[173]).<br />

Anomalie Motilité ciliaire Clairance<br />

ultrastructura<strong>le</strong><br />

mucociliaire<br />

Absence des 2 bras de Immotilité vraie ou dyskinésie ciliaire Nul<strong>le</strong> ou<br />

dynéine rotatoire ou vibratoire diminuée<br />

Absence des bras Diminution de fréquence ou asynchronisme ".<br />

externes de dynéine<br />

Absence des ponts Dyskinésie rotatoire biphasique ou simp<strong>le</strong> Nul<strong>le</strong><br />

radiaires<br />

asynchronisme ou immotilité vraie si > 70 % de<br />

cils atteints<br />

Absence des Motilité norma<strong>le</strong> si :::; 50 % de cils atteints ou très Très diminuée<br />

microtubu<strong>le</strong>s centraux<br />

diminuée ou dyskinésie rotatoire en vague<br />

Longueur excessive Dyskinésie Très diminuée<br />

Aucune Hypermotilité ...<br />

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