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Les hémoptysies de faible abondance ne contre-indiquent pas la kinésithérapie de désencombrement. En présence d'une oxygénothérapie, il est nécessaire d'augmenter la Fi0 2 en début de séance en contrôlant la saturation. 2. Les fluidifiants Les fuidifiants classiques sont classés en mucorégulateurs et mucolytiques. Les fuidifiants n'ont en théorie pas d'intérêts puisque l'anomalie primitive ne touche pas le mucus. Il existe cependant des situations dans lesquelles la qualité du mucus est altérée devenant épaissi, visqueux. Ainsi, la prescription de ces médicaments doit être discutée au cas par cas en fonction de l'encombrement, de la viscosité du mucus et de la présence éventuelle d'une surinfection. En ce qui concerne la rhDNase (Pulmozyme'"), qui lyse l'ADN libéré des neutrophiles activés permettant ainsi de fuidifier les sécrétions, peu de données sont disponibles sur l'intérêt de ce traitement dans la dyskinésie ciliaire primitive. Berge et al.l 181 ont été les premiers à décrire l'utilisation chez l'enfant des aérosols de rhDNase dans la dyskinésie cilaire primitive, avec des résultats qui semblent prometteurs. Une étude antérieure effectuée chez un patient plus âgé atteint d'un syndrome de Kartagener montre une amélioration rapide des symptômes gastro-intestinaux et de la fonction respiratoire après un traitement nébulisé par rhDNase[441. C) LES SOINS ORL La désobstruction des voies aériennes supérieures par des lavages des fosses nasales au sérum physiologique, quotidiens voire pluriquotidiens en période de recrudescence, est d'une importance capitale. Il est suivi d'un mouchage par expiration nasale déclenchée en obstruant la bouche de l'enfant lors des cris. Chez l'enfant plus grand, dès 2-3 ans, la réalisation d'un mouchage correct doit être éduquée. L'apprentissage du mouchage doit se faire une narine après l'autre, bouche fermée, et de façon douce pour éviter les hyperpressions, nuisibles pour les oreilles et les sinus. Le traitement médicamenteux de la polypose naso-sinusienne repose sur l'éviction des facteurs allergiques, une désenbilisation, une amélioration de la ventilation nasale et l'administration de corticoïdes par voie locale et d'anti-allergiques par voie locale et générale. 153
Le traitement chirurgical est indiqué en cas de persistance des polypes, malgré un traitement médical bien conduit, responsable d'une obstruction nasale. D) L'ANTIBIOTHERAPIE La lutte anti-infectieuse a contribué à améliorer le pronostic évolutif. Pour les virus, seule la ribavirine est active contre le virus respiratoire syncitial. Toutes poussées de surinfection bactérienne broncho-pulmonaire, suspectée sur l'aggravation clinique, radiologique et fonctionnelle, doivent être traitées de façon énergique par une antibiothérapie. Elle sera choisie en fonction du germe en cause, isolé sur les sécrétions bronchiques prélevées par bronchoscopie ou sur le produit d'expectoration obtenu après une séance de kinésithérapie, en fonction de l'antibiogramme et de sa diffusion dans les sécrétions bronchiques. La voie d'administration (orale, inhalée ou parentérale) est choisie en fonction du stade évolutif de la maladie et du germe identifié. Au cours de l'évolution, on pourra être amené à prescrire une antibiothérapie orale alternée au long court. En plus de leur activité antibactérienne, les macrolides possèdent une activité anti-inflammatoire et pourraient constituer une alternative intéressante. Le principal micro-organisme pathologique retrouvé est l' Haemophilus injluenzae, mais le Staphylococcus aureus et le Streptococcus pneumoniae sont également fréquents. La colonisation par le Pseudomonas aeruginosa est rare et requiert une antibiothérapie intensive intraveineuse et la concidération à long terme d'un traitement antibiotique nébulisé. E) TRAITEMENTS SUSCEPTIBLE D'ACCROITRE LA MOTILITE CILIAIRE 1) L'ATP Des études montrent que l'apport d'ATP ou ATPase, à des doses bien supérieures à celles nécessaires à l'activité de cils normaux, peut restaurer la motilité de cils présentant une absence de bras de dynéine. Forrest et al.[63] ont décrit une réactivation de cils immobiles provenant de patients atteints de dyskinésie ciliaire primitive, à un niveau équivalent ou légèrement supérieur que l'activité spontanée observée chez les sujets normaux, par la perfusion d'ATP. 154
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