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La fréquence du situs inversus au cours des dyskinésies ciliaires primitives est de l'ordre de 50 %, l'association réalisant le syndrome de Kartagener. Le situs inversus va de la simple dextrocardie au situs inversus totalis en passant par la transposition isolée des viscères abdominaux. La présence d'une dextrocardie s'accompagne, en règle, d'une inversion des poumons. Photo N°3 : Dextrocardie simple associée à un syndrome bronchique prédominant aux lobes inférieurs et à une augmentation de la transparence de l'hémichamp inférieur G par hypoplasie pectorale. 73
Photo N°4 : Situs inversus complet associé à un syndrome bronchique bibasal 3) Manifestations oto-rhino-sinusiennes Les manifestations ORL sont généralement de révélation très précoce. Elles sont plus fréquentes au court de l'enfance et de l'adolescence et tendent à s'améliorer à l'âge adulte. a) Les symptômes constants Les symptômes suivants sont pratiquement constants; il s'agit: CI e D'une rhinorrhée séromuqueuse ou mucopurulente quotidienne, souvent présente depuis la naissance ; D'une sinusite chronique radiologique et souvent clinique, atteignant 100 % des enfants dans l'étude de Faure[59 J . Les sinus principalement touchés sont les sinus ethmoïdaux et les sinus maxillaires. Les sinus frontaux sont soit absents (agénésie des sinus frontaux), soit peu développés (hypoplasie des sinus frontaux) et les mastoïdes peu pneumatisées. 74
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le
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V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
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C) Déficits immunitaires Les défi
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F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
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2) La corticothérapie Les cortico
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Cas N°13 (Ac LAH) Sexe et âge cr,
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2) Formes radiologiques Les lésion
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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156. Puchelle E, Zahm JM, Duvivier
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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