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muqueuse bronchique présente une inflammation de grade II avec des sécrétions très abondantes, purulentes, épaisses, adhérentes au niveau desquelles sont isolées 10 6 Haemophilus influenzœ B-lactamase négatif. La recherche de BK est négative à l'examen direct et après culture. Bronchographie: retrouve à gauche une bronche souche, une bronche lobaire inférieure et un tronc intermédiaire très dilatées avec une dilatation des bronches diffuse, irrégulière, et à droite, une dilatation des bronches moniliforme de la lobaire inférieure (la lobaire supérieure étant épargnée) Scintigraphie pulmonaire de perfusion et de ventilation: montre une élimination globale du Xenon de 82 %, 84 % à droite et 81 % à gauche. Les deux bases pulmonaires ventilent moins bien que le reste du poumon et il existe une atteinte ventilatoire préférentielle au niveau de la partie inférieure du poumon droit, la vitesse de perfusion étant quant à elle normale avec un discret retard au niveau de la base droite. Analyses ciliaires: Brossage nasal effectué en 1989 : l'étude dynamique du battement ciliaire sur le produit du brossage nasal receuilli sur milieu de Menezzo montre, après l'étude de viabilité qui retrouve 40 % d'éléments cellulaires vivants, une absence de mouvements ciliaires en faveur d'une akinésie ciliaire. L'étude en microscopie électronique montre un aspect d'inflammation chronique de la muqueuse nasale sans cils vibratiles intacts. Pas d'identification d'arguments en faveur d'une immotilité ciliaire. Conduite thérapeutique: il bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie respiratoire, une aérosolthérapie, un traitement fluidifiant et une antibiothérapie alternée. Evolution: Clinique: persistance des épisodes de surinfections bronchiques et ORL à répétitions. Suivi très irrégulier. Non compliance thérapeutique. Revu en 2000 dans un état d'altération de l'état général, maigreur, encombrement des voies aériennes importants avec expectoration très purulente et notion d'épisodes hémoptoïques. Radiologique: maladie bronchectasiante épargnant seulement le lobe supérieur droit Fonctionnelle respiratoire: syndrome obstructif proximal et distal, aggravé, avec augmentation des indices de distension, non amélioré par les B2-mimétiques. 167
Cas clinique N°4 Nom: SUT Prénom: Je Née le 28.09.1976 à Thionville - France Sexe : Masculin Antécédents: Pas d'antécédents familiaux respiratoires (en dehors de son frère). Pas de consanguinité parentale. Antécédents personnels: pas de détresse rspiratoire durant la période néonatale. Méningite purulente à Pneumocoque en mars 1977. Nombreuses hospitalisations de 1978 à 1984 pour otite aiguë, broncho-pneumopathie infectieuse. Pneumonie franche lobaire aiguë en 1984. Le bilan évoque une maladie bronchectasiante plurifocale. ORL: adéno-amygdalectomie en 1983; otite chronique séro-muqueuse ; perforation tympanique bilatérale; surdité de transmission bilatérale; sinusite maxillaire bilatérale; myringoplastie en 1987. Début: Enfant vu en consultation pour la première fois en 1989 pour la prise en charge diagnostique et thérapeutique de sa dilatation des bronches. Sur le plan clinique: l'enfant a un état général moyen. Il a un retard de croissance staturopondéral. On ne note pas d'hippocratisme digital ni de déformation thoracique. Résultats des investigations complémentaires: Radiographie pulmonaire: syndrome bronchique bilatéral prédominant dans le terrictoire du lobe moyen. Scanner thoracique: maladie bronchectasiante diffuse de type concentrique, prédominante dans le lobe moyen. Bronchographie: montre à droite une dilatation des bronches cylindrique de la segmentaire ventrale de la lobaire supérieure, une DDB monilifonne de la lobaire moyenne et une DDB cylindrique paracardiaque et de la segmentaire postérieure de la pyramide basale. A gauche, il existe une DDB cylindrique de la lobaire inférieure. Exploration fonctionnelle respiratoire: l'EFR en 1989 est concidérée comme normale. Bilan allergologique: Pas d'hyperéosinophilie. Le dosage des IgE spécifiques aux pneumallergènes est négatif. Test de la sueur: il est normal à 18 mEq/l. Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal. Le dosage pondéral des immunoglobulines montre un taux élevé pour les IgG à 18,4 g/l, les IgA sont normales à 168
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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