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L'hydrocéphalie est constante chez le rat WIC-hyd mâle et se retrouve de façon variable chez le chien atteint de dyskinésie ciliaire prtmitive'
3) Autres D'autres associations ont été décrites mais celles-ci sont très rares: Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques; Malformations spléniques, polyspléniel'V' ; Absence de veine cave inférieure, veine cave supérieure dupliquée; Scolioses vertébrales; Polyarthrite rhumatoïde: deux cas décrits dans la littérature[2oJ ; Syndrome de Turner(l40] ; Syndrome de Laurence-Moon-Biedl ; Syndrome de Cockayne ; Anomalies rénales (rein en fer à cheval)[IOJ ; Dysplasie ectodermique et anhydrotique ; Schizophrénie ; Epilepsie généralisée primitivel'Ï". 82
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AVERTISSEMENT Ce document numéris
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UNIVERSITÉ HENRI POINcARÉ, NANCY
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54ème Section: PATHOLOGIE DE L'ENF
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A NOTRE MAITRE ET JUGE Monsieur le
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A NOTRE JUGE Madame le Docteur J. D
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E) Traitements susceptibles d'accro
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1) INTRODUCTION D'individualisation
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3. Les critères proposés par Gree
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Cette algorithme diagnostic pour la
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V) GENETIQUE Le syndrome de Kartage
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Enfin, sur le chromosome 14. En eff
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La situation inverse peut égalemen
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Il n'existe pas de corrélations en
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c) Atteinte intestinale Elle associ
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C) Déficits immunitaires Les défi
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F) Syndrome de Young Ce syndrome, p
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Il faut la poursuivre à vie, même
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Les hémoptysies de faible abondanc
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2) La corticothérapie Les cortico
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La théophylline peut également in
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VIII) ETUDE RETROSPECTIVE PORTANT S
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Les données collectées sont inég
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Endoscopie bronchique: confirme l'a
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Résultats des investigations compl
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Endoscopie bronchique: retrouve le
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Evolution: Clinique: épisodes de s
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confirmés par des RAST de classe 4
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Radiologique: collapsus cicatriciel
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C) TABLEAUX RECAPITULATIFS Cas N°l
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Cas N°7 (Th LAU) Cas N°8 (Pi LAL)
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Cas N°13 (Ac LAH) Sexe et âge cr,
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Il a été reconnu que les malforma
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2) Formes radiologiques Les lésion
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anomalies ciliaires primitives et s
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Il n'y a pas d'immotilité ciliaire
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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67. Garnier P, Fajac r, Dessanges J
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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112. Landa FJ, Hirsch LA, Lebeaux M
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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201. Wilton LJ, Teichtahl H, Temple
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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