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Résultats des investigations complémentaires:
Radiographie pulmonaire: syndrome bronchique diffus prédominant aux deux bases.
Radiographie des sinus: montre une agénésie des sinus frontaux et une sinusite maxillaire
bilatérale.
Scanner thoracique: en 1990, met en évidence une maladie bronchectasiante dans le
terrictoire postéro-basal nettement prédominante au lobe inférieur gauche.
Exploration fonctionnelle respiratoire: montre la présence d'un syndrome obstructif à
prédominance distale, aggravé par l'acétylcholine, partiellement réversible sous ~2­
mimétiques avec une CV à 76 %, un VEMS à 83 %, un DEM 25 -75 à 55 %, et un DEM 5û à
54 % en 1990.
Bilan allergologique : pas d'hyperéosinophilie. Les IgE totales sont élevées à 200 UV!,
avec une négativité des IgE spécifiques vis à vis des pneumallergènes.
Test de la sueur: il est normal à 26 mEq/l.
Sur le plan immunitaire: l'hémogramme est normal. Le dosage pondéral des Ig montre un
taux élevé d'IgG à 21,8 g/l. Les dosages des sous-classes d'IgG et du complémént sont
normaux. Le reste du bilan immunitaire est normal.
Endoscopie bronchique: non faite
L'ECBC retrouve la présence de colonies de Pseudomonas œruginosa de type muqueux
en 1989, en 1996 et en 1999. Les autres germes retrouvés sont: Haemophilus
parainfluenzœ B-Iactamase négatif, Streptococcus pneumoniœ, Staphylococcus aureus. La
recherche de BK est négative à l'examen direct et après culture.
Analyses ciliaires:
Le brossage nasal et la biopsie de la muqueuse nasale n'ont pas été concluantes du fait de
l'inflammation. Il n'y a pas eu d'autres analyses ciliaires effectuées.
Conduite thérapeutique: l'enfant bénéficit d'un traitement associant une kinésithérapie
respiratoire, une aérosolthérapie, un traitement fluidifiant, et une antibiothérapie séquencielle
puis continue.
Evolution:
Clinique: amélioration de la symptomatologie respiratoire et diminution des épisodes de
surinfection. Survenue de malaises avec céphalées et troubles visuels étiquetés migraine.
Persistance de l'otorrhée mucopurulente bilatérale qui a disparue avec l'âge (le bilan ne
montre pas de surdité) et d'une rhinite chronique.
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