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Photo N°4 : Désorientation ciliaire vue en microscopie électronique Figure N°l3 : Coupes transversales de cils vibratiles montrant schématiquement l'orientation ciliaire normale et anormale Ca) : Angle normal compris entre 0 et 20° (b) : Angle anormal, supérieur à 25° (désorientation ciliaire) a b 125
• Cils composés ou mégacils Cette anomalie est caractérisée par la présence de plusieurs structures axonémales au sem d'une même matrice de certains cils, dont le stade préliminaire étant la fusion de plusieurs cils à leur pointe. On distingue deux types de cils composés: le type adhésif où la quantité de la matrice cytoplasmique est normale, et le type protrusif où il existe une quantité excessive de la matrice. • Cils intracytoplasmiques • Taille excessive des cils La taille excessive des cils (plus du double de la normale) est incompatible avec un battement efficace et ce malgré une ultrastructure normale (seule une densité ciliaire augmentée est aussi retrouvée), responsable de bronchectasies[138]. Les anomalies de la taille des cils sont mises en évidence sur des coupes longitudinales, ainsi leur fréquence est probablement sous-estimée. A l'inverse, des cils anormalement courts (d'une longueur moyenne de 2,5 IJ,m) ont été décrits par Rautiainen et al.[161] chez un patient ne présentant pas un tableau clinique de dyskinésie ciliaire primitive, mais ayant un temps de transit nasal nettement altéré. • Courbure de la pointe des cils en forme de crosse de Hockey[19]. • Anomalie des corpuscules basaux: anomalies de type hémicentriole, anomalies des structures associées. • Anomalies de la membrane ciliaire ou « nodules ciliaires », correspondant à des projections anormales de la membrane en forme de hernies. Ces nodules ciliaires sont associés à un excès de matrice et sont souvent de nature secondaire à une irradiation ou à une agression physique comme la chaleur. 126
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8) Traitement respiratoire avec la
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BIBLIOGRAPHIE 1. Abu-Musa A, Hannou
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23. Borland C, Cox Y, Higenbottam T
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45. Devalia JL, Sapsford RJ Rusznak
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89. Hermens W, Merkus F. The influe
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179. Shepherd RC. Primary ciliary d
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RESUME DE THESE Les dyskinésies ci
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