17, № 5. 2019

Том 17, № 5. 2019
PRACTICAL MEDICINE 45
ми концентрациями тестостерона и большей силой
кратковременного выходящего тока ионов калия.
Этиология и патогенез. В настоящее время известно
7 генов (SCN5A, GPD1-L, CACNA1C, CACNB2,
SCN1B, KCNE3 и SCN3B), которые отвечают за развитие
СБ и вызывают генетические мутации, приводящие
к увеличению силы выходящих калиевых
токов или уменьшению силы входящих кальциевого
и натриевого токов. В зависимости от мутации гена
выделяют 6 вариантов СБ. Доказано, что заболевание
имеет аутосомно-доминантный тип наследования
у 25% семей [4].
Диагностика. В основе диагностики СБ лежит
ЭКГ, которая позволяет зарегистрировать патогномоничные
данному заболеванию изменения сегмента
ST. Обязательным условием является отсутствие
структурных изменений сердца и других состояний,
которые могут послужить причиной подобных изменений
ЭКГ. Принято выделять три ЭКГ-типа СБ
на основании характера изменений конечной части
комплекса QRS.
У ряда пациентов для подтверждения наличия СБ
целесообразно проведение диагностических провокационных
лекарственных проб с использованием
аймалина или прокаинамида. Для постановки диагноза
СБ, на основании изменённых диагностических
критериев, необходима регистрация на ЭКГ
индуцированной лекарственными препаратами или
спонтанной элевации сегмента ST по типу «свода»
(тип 1) хотя бы в одном из правых прекордиальных
отведений (V1–V2).
Приблизительно в 30% случаев у пациентов с СБ
удается выявить генетические мутации. При определении
генетической мутации у пациента с СБ,
проведение скрининга, направленного на ее выявление,
рекомендовано всем близким родственникам.
В том числе при отсутствии у них изменений
ЭКГ, характерных для этого заболевания. Пациентам
с СБ, имеющим ЭКГ-изменения 2 и 3 типов, в
отсутствие у них клинических проявлений и отягощенного
семейного анамнеза по ВСС, проведение
молекулярно-генетических исследований не показано.
Дифференциальная диагностика. СБ следует
отличать от других возможных причин синкопальных
состояний. Прежде всего, от эпилепсии и вазовагальных
обмороков, учитывая относительно
молодой возраст больных, а также от других врожденных
желудочковых нарушений ритма сердца.
Изменения ЭКГ в виде элевации сегмента ST, характерные
для СБ, могут быть выявлены при целом
ряде патологических состояний, например, при
остром коронарном синдроме, атипичной БПНПГ,
феномене ранней реполяризации желудочков,
аневризме левого желудочка.
Лечение. На сегодняшний день единственным
методом лечения ЖТ и ФЖ, а также профилактики
ВСС у людей с СБ является имплантация автоматического
КД. Для лечения СБ не существует
лекарственных препаратов с доказанной эффективностью,
которые позволили бы снизить частоту
развития желудочковых аритмий и ВСС.
Прогноз. Большинство пациентов с синдромом
ВСС остаются бессимптомными, 20–30% испытывают
синкопе и 8–12%, по крайней мере, один эпизод
асистолии. Факторами риска асистолии и ВСС являются
характерная картина ЭКГ и анамнез синкопе.
Прогноз при синдроме Бругада без имплантации КД
неблагоприятный.
Вольфа–Паркинсона–Уайта синдром
Синоним: синдром преждевременного возбуждения
желудочков.
МКБ-10: I45.6; OMIM: 194200
Определение. Синдром Вольфа–Паркинсона–
Уайта (СВПУ) представляет собой ЭКГ признаки
предвозбуждения желудочков сердца по дополнительным
путям проведения (ДПП) и/или связанную
с ними пароксизмальную атриовентрикулярную
реципрокную тахикардию (АВРТ).
Историческая справка. СВПУ описан в 1930 г.
американскими (Wolff Louis и White Paul) и британским
(Parkinson John) кардиологами.
Эпидемиология. СВПУ встречается в любом
возрасте и выявляется у 1–30 из 10 тысяч человек.
По сведениям разных авторов, распространенность
СВПУ в общей популяции составляет 0,15–0,25%.
У пациентов с ВПС она несколько выше и составляет
0,5%. Соотношение между женщинами и мужчинами
составляет 2:3. Чаще СВПУ манифестирует
в молодом возрасте (от 10 до 20 лет), реже – у
пожилых лиц.
Этиология и патогенез. СВПУ развивается на
основе предвозбуждения с участием дополнительных
проводящих структур, способных на ретроградное,
антеградное проведение или их комбинацию.
Дополнительные пути блокируют нормальный
путь проведения, в связи с чем возбуждение части
миокарда желудочков возникает раньше, чем при
нормальном проведении импульса. Степень предвозбуждения
также увеличивается при увеличении
частоты стимуляции, введении аденозина, кальциевых
и β-блокаторов, предсердной экстрасистолии
в связи с удлинением времени проведения в
AV-соединении. Пароксизмы наджелудочковой тахикардии
(НЖТ), фибрилляция (ФП) и трепетание
предсердий (ТП) вызваны формированием круговой
волны возбуждения (re-entry).
Диагностика. Как правило, вне приступов
аритмии, у пациентов с СВПУ не наблюдается
каких-либо клинических проявлений. Жалобами
пациентов во время приступа АВРТ являлись
приступообразное, ритмичное сердцебиение и/
или ощущение «замирания» в области сердца, начинавшиеся
и заканчивавшиеся внезапно. Реже
приступы сопровождались развитием пресинкопе
и синкопе, чаще – ощущением нехватки воздуха,
кардиалгией [5].
Тщательный анализ ЭКГ служит основой диагностики
данного заболевания. ЭКГ-критерии СВПУ:
признаки проведения по дополнительному AVсоединению
на фоне синусового ритма (наличие
Δ-волны); укорочение интервала P-R менее 120
мс; уширение более 110–120 мс и сливной характер
комплекса QRS; изменения сегмента ST и зубца
T дискордантные по отношению к комплексу QRS.
Чреспищеводное электрофизиологическое исследование
(ЭФИ) применяют для выявления скрытых
дополнительных AV-соединений; определения
риска, обусловленного консервативным лечением,
выявления антероградного эффективного рефрактерного
периода дополнительных AV-соединений и
антероградной точки Венкебаха; обоснования метода
консервативного лечения; изучения механизмов
АВРТ и определения зоны тахикардии; дифференциальной
диагностики между различными
пароксизмальными НЖТ.
Трансторакальную эхокардиографию (ЭХОКГ)
выполняют для исключения врожденных аномалий
и пороков развития сердца (дефект межпред-