17, № 5. 2019

46 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 17, № 5. 2019
сердной и межжелудочковой перегородки, тетрада
Фалло, синдром соединительнотканной дисплазии,
пролапс митрального клапана), наличия тромбов в
камерах сердца.
Дифференциальная диагностика проводится со
всем спектром НЖТ, к которым относятся АВРТ, ФП
и ТП, внутрипредсердные и предсердные тахикардии.
Лечение. При гемодинамически значимой симптоматике
на фоне АВРТ показана незамедлительная
наружная электрическая кардиоверсия
(100 Дж). Широкое распространение получил метод
чреспищеводной электрокардиостимуляции,
который можно применять для неотложного купирования
АВРТ в режиме частой стимуляции превышающей
ЧСС или сверхчастой (400–600 в минуту).
Методами и препаратами первой линии в лечении
хорошо переносимых пароксизмов ортодромных
АВРТ являются: проведение вагусных проб; аденозинтрифосфат
внутривенно болюсом или блокаторы
кальциевых каналов недигидропиридинового
ряда; β-адреноблокаторы. При купировании ФП и
антидромных АВРТ, развивающихся на фоне СВПУ,
применяют антиаритмические препараты IА, IС и
III классов (хинидин, новокаинамид, дизопирамид,
этацизин, пропафенон, кордарон, нибентан).
Постоянная антиаритмическая терапия у больных
с СВПУ проводится препаратами IС класса
(флекаинид и пропафенон), показавших наибольшую
эффективность. Принимая во внимание стремительное
развитие методов катетерной абляции в
лечении НЖТ, назначение постоянной антиаритмической
терапии показано только тем пациентам с
АВРТ, которые отказываются от проведения радиочастотной
абляции (РЧА). В большинстве случаев
первичная эффективность РЧА при СВПУ составляет
95%. Повторные сеансы РЧА позволяют достигнуть
показателей абсолютной эффективности
лечения этого заболевания.
Прогноз. У пациентов с бессимптомным течением
СВПУ прогноз благоприятный. Динамическое
наблюдение требуется лицам, имеющим отягощенный
семейный анамнез в отношении ВСС и профессиональные
показания (спортсменам, летчикам
и др.).
Галавердена синдром
МКБ-10: I47.0
Определение. Синдром Галавердена – доброкачественная
ЖТ молодых людей, характеризующаяся
приступами постоянно-возвратной тахикардии.
При этом желудочковые комплексы представлены
одиночными или парными ЖЭ, сочетающимися с
блокадой левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ).
Историческая справка. В 1922 г. L. Gallaverdin
описал у молодых людей, не имеющих признаков
органического заболевания сердца, развитие
ЖТ. На ЭКГ регистрировалось отклонение электрической
оси сердца вправо и тахикардические
комплексы QRS, имеющие вид БЛНПГ. Приступы
приобретали, как правило, характер непрерывнорецидивирующей
или постоянно-возвратной ЖТ.
L. Gallaverdin назвал эту ЖТ экстрасистолической,
поскольку она часто сочеталась с одиночными или
парными ЖЭ, имевшими ту же форму и полярность,
что и тахикардические комплексы QRS [6].
Эпидемиология. Вследствие отсутствия симптомов
или их слабой выраженности непароксизмальная
непрерывно рецидивирующая ЖТ довольно
часто выявляется случайно при регистрации
ЭКГ или аускультации сердца. Ее возникновение
характерно для детей и лиц молодого возраста без
органических заболеваний сердца.
Этиология и патогенез. Возникновение данного
вида ЖТ обусловлено нарушениями процессов
образования электрических импульсов в виде
патологического автоматизма или триггерной активности,
инициируемой поздними постдеполяризациями.
Источник ЖТ чаще располагается в зоне, расположенной
непосредственно под клапаном ЛА в выносящем
тракте ПЖ, что формирует характерную
морфологию комплексов QRS.
Диагностика. Для ЖТ характерна малая выраженность
клинической симптоматики или ее отсутствие.
Иногда пациенты жалуются на ощущение
сердцебиения или перебоев в области сердца. В
этой связи бывает сложно установить время появления
ЖТ. Длительное персистирование данной
аритмии может приводить к появлению симптомов
сердечной недостаточности (СН).
ЖТ из выносящего тракта ПЖ представлена на
ЭКГ одинаковыми уширенными комплексами QRS. В
правых грудных они проявляются преобладающими
отрицательными отклонениями (зубцами R), в
левых грудных отведениях – высокоамплитудными
преобладающими положительными отклонениями.
Интервал сцепления первого эктопического сокращения
всегда больше следующего за ним интервала
RR (первого цикла) тахикардии, а морфология
первого эктопического комплекса всегда идентична
морфологии всех последующих. ЧСС при приступе
ЖТ составляет 100-150 в 1 мин. Непрерывное рецидивирование
характеризуется короткими и частыми
периодами («залпами») ЖТ, которые отделяются
друг от друга одним или несколькими синусовыми
сокращениями. Данная аритмия характеризуется
прогрессивным удлинением интервалов между комплексами
от начала к завершению эпизодов ЖТ.
Другой вариант клинического течения ЖТ из выносящего
тракта ПЖ проявляется устойчивыми пароксизмами
с той же морфологией комплексов QRS, но
в отличие от ЖТ приступы провоцируются физическими
нагрузками. План обследования пациентов с
ЖТ должен включать проведение ЭХОКГ и ХМ ЭКГ.
Дифференциальная диагностика проводится с
другими типами ЖТ и НЖТ с широкими комплексами
QRS.
Лечение. Для купирования приступов ЖТ из
выносящего тракта ПЖ применяются АТФ и верапамил.
Отмечена высокая эффективность РЧА, что
связано с отчетливой анатомической топографией
аритмогенной зоны данных ЖТ в подклапанном
пространстве выносящего тракта ПЖ. Для профилактики
рецидивов используется регулярный длительный
прием верапамила и средств, относящихся
к IC классу.
Прогноз. ЖТ характеризуется малой выраженностью
клинической симптоматики или ее отсутствием,
не сопряжена с риском трансформации в
ФЖ. Прогноз благоприятный.
Джервела–Ланге–Нильсена синдром
Синоним: кардиоаурикулярный синдром.
МКБ-10: I45.8; OMIM: 601144
Определение. Синдром Джервелла–Ланге–
Нильсена – это аутосомно-рецессивное заболевание,
для которого характерна врожденная двусторонняя
нейросенсорная тугоухость высокой
степени, УИQT более чем 500 мс на ЭКГ в покое и