17, № 5. 2019

48 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
Том 17, № 5. 2019
тервал PQ может наблюдаться при гиповитаминозе
B, гипертиреозе, артериальной гипертонии, активном
ревматизме, инфаркте миокарда, хронической
ИБС.
Лечение. Терапия не проводится при бессимптомном
течении. Исключением служат люди,
среди ближайших родственников которых наблюдались
случаи ВСС, спортсмены и лица, работа которых
связана с опасностью для себя и окружающих
(например, водолазы и летчики).
Вагусные пробы наиболее эффективны для купирования
пароксизмов НЖТ при их раннем применении.
Для купирования ортодромной реципрокной
НЖТ препаратом первого ряда считается аденозин.
Применяются также верапамил, β-блокаторы, при
неэффективности – новокаинамид. При антидромной
реципрокной НЖТ препаратом выбора является
новокаинамид, при неэффективности – амиодарон.
Чреспищеводную электрокардиостимуляцию и
электрическую кардиоверсию применяют при всех
формах тахикардии, сопровождающихся выраженными
нарушениями гемодинамики, при неэффективности
медикаментозной терапии и в случаях,
когда она вызывает ухудшение состояния пациента.
Основным методом радикального лечения является
РЧА добавочных путей. Показаниями к ее
выполнению служат неэффективность медикаментозной
терапии и высокий риск ВСС (прежде всего
наличие пароксизмов ФП). Эффективность РЧА
высока (достигает 95%), рецидивы проведения по
дополнительному пути возникают приблизительно
в 5–8% случаев. Повторная процедура РЧА, в большинстве
случаев, полностью устраняет проведение
по дополнительным путям.
Прогноз. Синдром CLC относится к факторам
риска ВСС. Значительно увеличивает вероятность
жизнеугрожающих состояний появления ФП. В
связи с отсутствием длительных клинических наблюдений
пациентов с феноменом CLC начиная с
детского возраста, неизвестен риск возникновения
у них приступов тахикардии, вероятность нормализации
длительности интервала PQ или частота ВСС.
Романо–Уорда синдром
МКБ-10: I45.8; OMIM: 192500
Определение. Синдром Романо–Уорда – врожденное
УИQT на ЭКГ. Характерен аутосомно-доминантный
тип наследования.
Историческая справка. Открытие синдрома
УИQT датировано в 1856 г., когда T. Meissner привел
случай ВСС человека в результате стрессовой
ситуации, в семье которого еще двое детей скончались
при аналогичных условиях. В 1957 г. Jervell
и Lange-Nielsen описали эпизод «синдрома УИQT»
у четырех членов одной семьи, которые страдали
врожденной глухотой и частыми приступами синкопе.
Вскоре Romano (1963) и Ward (1964) описали
подобный синдром без врожденной глухоты.
С этого времени различают два варианта наследственного
синдрома УИQT: синдром Романо–Уорда
и Джервелла–Ланге–Нильсена [9].
Эпидемиология. По данным исследований распространенность
наследственного синдрома УИQT
последних лет остается высокой. Установлено, что
синдром Романо–Уорда обнаруживается в популяции
с частотой 1:10000, а у детей – 1:5000–1:7000.
Этиология и патогенез. Выделяют различные
генетические варианты синдрома УИQT, поскольку
за развитие данного синдрома отвечают несколько
генов. Причиной наследственных аритмий
считают аномалии ряда белков: сократительных и
цитоскелетных; ионных каналов и межклеточных
контактов; трансмембранных переносчиков и их
модуляторов. Предполагалось, что генетическая
вариабельность обусловливает клинические различия
заболевания, однако исследования продемонстрировали,
что значительная фенотипическая
гетерогенность сохраняется даже при идентичных
мутациях, что связано с различной экспрессивностью
гена, а также модифицирующим влиянием
других генов и влиянием негенетических факторов.
Диагностика. Характерно появление частых
пароксизмов пируэтной ЖТ с повторными синкопальными
состояниями. Обмороки, обусловленные
внезапным увеличением симпатической активности
(при физической нагрузке, эмоциональном
стрессе, гипертермией), могут возникать в любом
возрасте. Тяжесть синкопе нарастает в препубертатный
и пубертатный периоды, затем может снижаться.
Обмороки характеризуются бледностью,
тахипноэ, тахикардией, потерей сознания, судорогами,
остановкой дыхания. Во время приступа
на ЭКГ регистрируется неправильный ритм с ЧСС
150–250 в минуту, широкие полиморфные деформированные
желудочковые комплексы, постоянно
меняющиеся по форме, направлению и амплитуде.
Характерно чередование групп из двух и более желудочковых
комплексов одно- и разнонаправленных.
Пируэтная ЖТ самостоятельно купируется, но
часто рецидивирует и легко переходит в ФЖ (вызывает
ВСС).
Дифференциальная диагностика. Синдром
Джервелла–Ланге–Нильсена или кардиоаурикулярный
синдром имеет аутосомно-рецессивный тип
наследования и характеризуется врожденной двусторонней
нейросенсорной тугоухостью высокой
степени, УИQT, как правило, более 500 мс на ЭКГ
покоя и высоким риском развития желудочковых
тахиаритмий и ВСС. Дополнительными клиническими
проявленими служат железодефицитная анемия
и повышение уровня гастрина с патологией слизистой
оболочки желудка.
Лечение. Для определения тактики ведения пациентов
с различными вариантами мутаций целесообразно
проводить генетическое исследование
пациентов с синдромом УИQT даже при наличии
клинических критериев заболевания. Необходимо
исключить применение препаратов, удлиняющих
интервал QT и уменьшающих уровень калия в плазме.
Отменяются физические нагрузки и занятия
спортом. При УИQT2 следует избегать различных
звуковых раздражителей, вызывающих аритмию.
При УИQT3 за пациентом необходим постоянный
контроль. Независимо от инвазивного лечения назначают
β-блокатор для длительного приема в максимально
переносимой пациентом дозе, особенно
при УИQT1 и УИQT2. При УИQT3 эффективность
β-блокаторов ниже и повышается в комбинации с
мексилетином или флекаинидом. Важным методом
профилактики жизнеугрожающей аритмии является
имплантация КД (у пациентов после остановки
сердечной деятельности, с синкопальными состояниями
и/или ЖТ).
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
Тимоти синдром
МКБ-10: I45.8; OMIM: 601005
Определение. Тимоти синдром – генетическое
заболевание c аутосомно-доминантным типом на-