Untitled - The Canadian Association of Gastroenterology

662 PRINCIPES FONDAMENTAUX DE GASTRO-ENTÉROLOGIE
FIGURE 26. Lésion caractéristique des canaux biliaires portes dans la cirrhose biliaire primitive.
chronique, en particulier l’hépatite C. La cholestase est aussi une manifestation
fréquente des récidives d’hépatite A, sans toutefois avoir une importance
particulière.
Un certain nombre de maladies hépatiques chroniques visent spécifiquement
les voies biliaires intrahépatiques et, parfois, extrahépatiques. Les hépatopathies
qui s’accompagnent d’une paucité des canaux biliaires sont nombreuses.
Les exemples les mieux connus sont la cirrhose biliaire primitive (CBP) et la
cholangite sclérosante primitive (CSP). Parmi les autres affections qui détruisent
les canaux biliaires, citons les réactions médicamenteuses chroniques, le rejet
chronique d’une allogreffe hépatique, la maladie homologue et la sarcoïdose,
pour n’en nommer que quelques-unes.
Chez l’enfant, la paucité des canaux biliaires intrahépatiques peut se
traduire par une manifestation syndromique (syndrome d’Alagille) ou non
syndromique. La cirrhose biliaire primitive est souvent confondue avec une
hépatite auto-immune du fait de l’absence d’une cholestase manifeste. La
fibrose kystique peut provoquer une cirrhose biliaire focale, en raison de la
présence de bile épaissie dans les canaux.
Divers syndromes cholestatiques congénitaux sont désignés globalement
comme « syndrome cholestatique intrahépatique familial évolutif ». Ils sont
dus à des défauts de transporteurs canaliculaires, certains pour les acides
biliaires et d’autres pour la phosphatidylcholine. Différentes mutations de ces