Untitled - The Canadian Association of Gastroenterology

726 PRINCIPES FONDAMENTAUX DE GASTRO-ENTÉROLOGIE
un meilleur outil, avec une sensibilité de 71 % et une spécificité de 93 %, mais
sa valeur prédictive positive n’est que de 14 %. Cette démarche permet
d’identifier les tumeurs à un stade plus précoce, mais on n’a pas encore pu
montrer qu’elle diminuait le taux de morbidité ou le taux de mortalité.
19.2.2 HÉPATOBLASTOME
L’hépatoblastome est une tumeur maligne qui se développe chez des enfants
de moins de cinq ans, dans plus de 50 % des cas avant l’âge de deux ans. Dans
près d’un tiers des cas, un hépatoblastome est accompagné de malformations
congénitales des autres organes. On peut observer chez ces patients une
absence de développement pondéro-statural normal, une perte de poids ou une
masse hépatique en croissance rapide. Les tumeurs sont constituées d’hépatocytes
immatures et, occasionnellement, d’une composante mésenchymateuse
(p. ex. osseuse), avec la possibilité d’atteindre une grande taille. Le traitement
consiste en une résection chirurgicale, suivie d’une radiothérapie et d’une
chimiothérapie. La survie à cinq ans est comprise entre 15 et 35 %.
19.2.3 TUMEURS MÉTASTATIQUES
En Amérique du Nord, la tumeur hépatique maligne la plus fréquente est la
métastase d’un cancer primitif situé ailleurs. Les sources communes de
métastases sont les cancers du sein, du poumon, colorectaux et génitourinaires,
ainsi que les tumeurs neuro-endocriniennes. Il est parfois difficile
de faire la distinction entre cancers hépatiques primitifs et métastatiques. Les
métastases sont souvent multiples, avec des lésions plus petites, alors que le
CHC a en général une masse plus importante. Dans la plupart des cas, les
métastases sont faciles à mettre en évidence par l’échographie, la tomodensitométrie
ou l’IRM. Le diagnostic est habituellement confirmé par une biopsie à
l’aiguille. Parfois, les métastases ont des caractéristiques histologiques ou
immuno-histochimiques suggérant le site du cancer primitif.
Dans la plupart des cas, un cancer métastatique est synonyme de maladie
évoluée avec un pronostic mauvais et peu d’options thérapeutiques. Les
exceptions sont le carcinome colorectal métastatique et les tumeurs neuroendocriniennes.
La résection chirurgicale d’un carcinome colorectal métastatique
en foyer, confiné au foie, peut augmenter à 40 % le taux de survie à cinq
ans. Dans le cas les cancers colorectaux non résécables, la cryothérapie et
la chimiothérapie peuvent prolonger la survie. La résection de tumeurs neuroendocriniennes
localisées et le traitement médicamenteux (interféron,
octréotide) pour les maladies plus avancées peuvent aider à prolonger la
survie et à réduire les symptômes dus à la libération d’hormone (syndrome
carcinoïde, syndrome de Zollinger-Ellison).