Untitled - The Canadian Association of Gastroenterology

Le foie 739
de sortie sanguine du foie, la maladie hépatique veino-occlusive et l’insuffisance
cardiaque droite. Le syndrome de Budd-Chiari est un trouble d’étiologie
variée, dont la cause sous-jacente peut être identifiée dans plus de 80 % des
cas. Jusqu’à 50 % des patients présentent un trouble myéloprolifératif
chronique sous-jacent (polyglobulie essentielle, thrombocytose essentielle,
métaplasie myéloïde), avec l’état d’hypercoagulabilité associé. D’autres états
d’hypercoagulabilité prédisposent à ce syndrome : hémoglobinurie nocturne
paroxysmique et déficit en protéines C et S, ainsi que l’utilisation des
contraceptifs oraux et la grossesse. Parmi les autres causes, on peut citer les
infections et les lésions mécaniques obstructives telles les tumeurs et les
membranes vasculaires.
Le syndrome de Budd-Chiari est plus fréquent chez la femme et apparaît
habituellement dans la trentaine ou la quarantaine. Le syndrome peut être
fulminant, aigu, subaigu ou chronique. Les manifestations cliniques dépendent
du degré et de la rapidité de l’occlusion vasculaire. Dans la maladie aiguë, les
patients présentent une hépatomégalie sensible à la palpation en développement
rapide et une ascite accentuée aboutissant à une insuffisance hépatique avec
ictère, possibilité d’hémorragie variqueuse et coma. Les tests biochimiques
sont anormaux, avec élévation de l’ASAT et de l’ALAT, reflétant le degré de
congestion vasculaire et la lésion hépatocellulaire ischémique résultante. La
fonction hépatique peut se détériorer rapidement avec une hyperbilirubinémie
progressive et une augmentation de l’INR. Le gradient d’albumine entre
sérum et liquide ascitique est élevé, avec une concentration des protéines dans
le liquide ascitique > 2,5 g/dL. Les manifestations subaiguës et chroniques,
présentes depuis plusieurs semaines (jusqu’à plus de six mois), peuvent avoir
des particularité de l’ascite ou de l’hémorragie variqueuse : la biopsie hépatique
révèle d’importantes zones hémorragiques avec congestion, atrophie et
nécrose autour du centre du lobule. Le degré de nécrose et la présence d’une
fibrose aident à déterminer l’urgence de la décompression ou même de la
greffe de foie. L’échographie Doppler est maintenant la méthode diagnostique
de choix, avec une sensibilité et une spécificité de 85 %. L’examen
échographique type révèle une incapacité à visualiser les raccordements
normaux à la veine cave et l’absence de toute forme d’onde progressive dans
la veine sus-hépatique. Dans les cas difficiles à diagnostiquer, la tomodensitométrie
de contraste, l’IMR ou la phlébographie hépatique de la veine cave
inférieure peuvent aider à établir le diagnostic et à écarter toutes les causes
anatomiques de thrombose. La décision concernant le traitement dépend de
l’étiologie, de l’anatomie et de l’acuité de la maladie. Les principes du traitement
comprennent : le soutien médical et le déblocage de la sortie veineuse du foie
pour prévenir une nécrose hépatique. Le traitement traditionnel comprenant