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CAPÍTULO 13. Soporte nutricional en patologías con alteración en el procesamiento de los hidratos de carbono 197 B FIGURA 13.2. Metabolismo de la galactosa. que aparezcan niveles detectables de estos en orina (galactosuria). Existen dos formas clínicas bien diferenciadas, cuya herencia es autosómica recesiva (2) : Galactosemia clásica Causada por un déficit severo de la actividad enzimática (actividad
198 Dietoterapia, nutrición clínica y metabolismo extrapiramidales (ataxia, alteraciones de la coordinación, temblor fino), cataratas, retraso del crecimiento y fallo ovárico precoz. Tras la sospecha clínica, el diagnóstico se fundamenta en el incremento de los niveles séricos y urinarios de galactosa y galactitol, y de Gal-1-P en eritrocitos (aunque no diferencia el déficit completo del parcial). Se confirma mediante la cuantificación de la actividad de la enzima GALT en los eritrocitos y el estudio genético de la mutación. Sin embargo, debido al gran número descrito de mutaciones diferentes para el gen GALT, un resultado negativo para las más frecuentes no excluye la enfermedad. Puede realizarse diagnóstico prenatal mediante amniocentesis con determinación de niveles de galactitol (aumentados) en líquido amniótico, y cuantificación de la actividad enzimática en cultivo de fibroblastos fetales o biopsia de vellosidad coriónica, mediante la que también se puede hacer estudio de la mutación si se conoce el genotipo de los padres. El screening neonatal detecta los niveles elevados de galactosa plasmática y resulta positivo en cualquiera de los déficits enzimáticos sin diferenciar entre ellos. En caso de ser positivo se recomienda repetirlo, y si fuera positivo por segunda vez se deberá confirmar el diagnóstico mediante la determinación de la actividad enzimática. Ante un neonato en el que se sospeche una galactosemia, aunque se realice el screening se debe comenzar tratamiento dietético adecuado en espera de los resultados para evitar secuelas. Variantes con actividad parcial La más frecuente es la variante Duarte, en la que los pacientes son heterocigotos compuestos, con una mutación clásica y una Duarte (G/D), que mantiene una actividad GALT por encima del 25% de la normalidad. Los individuos homocigotos para alelos duarte (D/D) mantienen una actividad GALT del 50%, lo que les permite estar asintomáticos y sin complicaciones a largo plazo. Objetivos nutricionales Galactosemia clásica El objetivo del tratamiento consiste en evitar la ingesta de galactosa (y por lo tanto también de lactosa) lo más precozmente posible desde que exista la sospecha diagnóstica y durante toda la vida, para que no se produzca el acúmulo de metabolitos ni manifestaciones clínicas (4,5) . Una dieta muy estricta contiene unos 40 mg de galactosa al día; no obstante la ingesta diaria no debería contener >50 mg de galactosa en el lactante, >150-200 mg en el niño y >250-300 mg en el adulto. Se desconoce sin embargo qué cantidad exacta puede ingerirse sin efectos tóxicos, por lo que se debe tomar la menor cantidad posible de galactosa. Se pueden monitorizar los niveles de Gal-1-P eritrocitaria periódicamente para detectar transgresiones dietéticas (valores entre 2-5 mg/dL en pacientes con galactosemia que cumplen bien la dieta), aunque hay que tener en cuenta que sólo refleja la ingesta de galactosa en las últimas 24 horas, que puede existir variabilidad intraindividual y que pueden producirse elevaciones debido a la producción endógena de galactosa en pacientes que cumplen bien la dieta. Además de esto se instaurarán las medidas de soporte necesarias para las manifestaciones y complicaciones que aparezcan. En aquellos casos en que se realiza un diagnóstico prenatal, la restricción de galactosa en la madre durante la gestación no produce ningún beneficio. Variante Duarte Los pacientes pueden tolerar ciertas cantidades diarias de galactosa ya que aunque la actividad GALT se encuentra disminuida, no está ausente. A pesar de que no se ha cuantificado el riesgo de estos pacientes si no se realizara una dieta sin galactosa (se han descrito pacientes asintomáticos sin haber realizado dieta específica), para evitar posibles secuelas se recomienda la restricción de galactosa hasta el año de edad y entonces realizar un test de tolerancia mediante la determinación de los niveles de Gal-1-P en eritrocitos tras dos semanas de incluir en la dieta alimentos con galactosa. Si los niveles son normales, el paciente ya no precisa ninguna restricción dietética; si los niveles están aumentados se deben reinstaurar nuevamente las restricciones dietéticas y reevaluar la tolerancia periódicamente. Los individuos homocigotos D/D presentan una actividad GALT ≥50%, por lo que no precisan restricción dietética de este monosacárido. Recomendaciones dietéticas En los pacientes con galactosemia los requerimientos calóricos, proteicos y de vitaminas y otros micronutrientes son similares a los de la población general, según edad y sexo. Así mismo el reparto de macronutrientes se hará también según las recomendaciones generales.
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