Sak 03807 O Vedlegg Fagleg Rapportering 2006 - Helse Vest

269Forskerutdanning - dr.grad 911155:Kardiopulmonal funksjon hos barn og unge voksne medhypertrofisk kardiomyopatiProsjektansvarlig: Asle Hirth (ahir@helse-bergen.no), Helse Bergen HFNy teknologi i oppfylginga av pasientar med medfødd hjartefeilI Noreg vert det årleg fødd mellom 500 og 600 born med medfødd hjartefeil. Grunnaframsteg innan kirurgi og intensivmedisin vil meir enn 85 % av desse borna nå vaksenalder.Populasjonen av vaksne med medfødt hjartefeil er i kraftig vekst og representerer på mange måtar ei”ny” pasientgruppe. Særleg gjeld dette vaksne med kompliserte, medfødde hjartefeil, der dei flestetidlegare døydde i spedbarns alder.Haukeland Universitetssjukehus er eitt av to senter i Noreg med kompetanse innan medføddehjartefeil hjå vaksne. Nasjonalt og internasjonalt samarbeid er avgjerande innan dette feltet då antalpasientar på kvart senter oftast er for lite til å utvikle og oppretthalde høg kompetanse. Dette gjeldbåde i klinisk og forskingsmessig samanheng. Omlag 5% av alle med medfødd hjartefeil hartransposisjon av dei store arteriane (TGA). Ved denne tilstanden har aorta eller hovudpulsåra byttaplass med lungepulsåra. Fram til ca 1990-1995 vart dette reparert med intra-atrial switch. Denneoperasjonen medfører at høgre hjartekammer, som vanlegvis forsyner lungene med blod, må forsynekroppen (systemsirkulasjonen) med blod. Sidan blodtrykket i kroppen er mykje høgare enn i lungene,må høgre hjartekammer pumpe mot eit mykje høgare trykk enn det den var tiltenkt frå naturen siside. Det fører til at høgre hjartekammer veks (hypertrofi) og etterkvart utviklar hjartesvikt.I perioden august 2005 til august 2006 vart alle polikliniske TGA pasientar ved University HospitalBirmingham, Queen Elizabeth Hospital, forespurt om å delta i ein prospektiv studie som inkluderteultralydundersøking av hjertet, lungefunksjonsmåling og belastningstesting på tredemølle. Eiundergruppe fekk også utført MR av hjertet. I alt 48 pasientar og 20 kontrollar vart inkludert i studienog er dermed ein av dei største i sitt slag i verda.Ein har no starta analysane av alle data. Ein tek sikte på tre delprosjekt. Det først vil omfatte allekontrollpersonane der fokus vil vera på metodane som er brukt i studien. Det er brukt avansertultralydsteknologi som vil bli samanlikna med avansert MR teknologi. Eit viktig moment med studien erå sjå på den kliniske nytten av desse metodane. Nokre av metodane som er brukt er så tidkrevjandeat det er vanskeleg å tenkje seg at dei kan brukast i ein travel klinisk kvardag. Vår hypotese er at deinyaste, mindre tidkrevjande metodane er like gode og kanskje betre enn det som har vore brukt istudiar tidlegare. Delprosjekt to ser på ei undergruppe av TGA av pasientar som gjennomgjekk MR avhjarte. Siste delprosjekt i denne studien omfattar alle TGA pasientane og fokuserer på den kliniskenytten av moderne ultralydsteknologi i den rutinemessige oppfylginga av denne pasientgruppa. Vi vilsjå på korrelasjonen mellom ultralydsfunn og prestasjon ved belastningstesting.Samandrag: Vaksne med medfødd hjartefeil er ei utfordrande pasientgruppe i sterk vekst. Vårtprosjekt evaluerer nye undersøkingsmetodars kliniske nytte i den rutinemessige oppfylginga av dessepasientane. Det å kunne påvise endring/forverring i hjartefunksjon på eit tidleg tidspunkt vil ha storbetyding for den medisinske behandlinga og framtidsutsiktene for desse pasientane.Klinisk forskning - Cardiac & Cardiovascular Systems