Pathologica 4-07.pdf - Pacini Editore

POSTERS
Miofibroblastoma epitelioide polipoide del
cavo orale: un mimo di rabdomiosarcoma
embrionale, varietà botrioide
G. Magro, P. Greco, A. Gurrera, M. Curduman, E. Giurato,
E. Vasquez
Dipartimento “G.F. Ingrassia”, Anatomia Patologica, Policlinico
“G. Rodolico”, Catania
Introduzione. I tumori fibro-miofibroblastici primitivi della
cavità orale sono rari. I più frequenti sono la miofibromatosi,
il sarcoma miofibroblastico ed il tumore miofibroblastico infiammatorio.
Metodi. Riportiamo un caso unico di neoplasia miofibroblastica,
insorta come lesione polipoide del pilastro tonsillare
posteriore, in una bambina di 11 anni.
Risultati. L’esame istologico rivelava una neoplasia polipoide,
rivestita da epitelio squamoso, costituita da una predominante
proliferazione di cellule rotonde/epitelioidi, di piccolemedie
dimensioni con scarso citoplasma eosinofilo, immerse
in abbondante stroma mixo-edematoso, riccamente vascolarizzato.
In sede sub-epiteliale, le cellule si compattavano tra
loro ed erano separate dall’epitelio sovrastante da una sottile
banda di collagene denso. Il numero di mitosi variava da 3 x
10 HPF, nella zona centrale della lesione, fino ad un massimo
di 8 x 10 HPF al di sotto dell’epitelio di rivestimento. Caratteristica
era la presenza di numerose fibre collagene eosino-
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file di forma variabile, da rotonda a stellata, interposte tra le
cellule, che ricordavano le cosiddette “fibre simil-amiantoidi”,
descritte nel miofibroblastoma intranodale 1 e della mammella
2 . Le indagini immunoistochimiche evidenziavano positività
diffusa per vimentina, desmina e focalmente per αactina
muscolare liscia (SMA). Negative le colorazioni con
citocheratine, miogenina, MyoD1, HMB45, CD34, h-caldesmon
ed i recettori per gli estrogeni e progesterone. Morfologicamente,
la neoplasia ricordava un rabdomiosarcoma
embrionale, varietà botrioide. Tuttavia non si osservavano
segni morfologici di differenziazione rabdomioblastica, né
un vero “cambium layer”. Le indagini ultrastrutturali confermarono
la natura fibro-miofibroblastica della neoplasia.
Conclusioni. L’aspetto morfologico, soprattutto la presenza
di fibre collagene simil-amiantoidi ed il profilo immunoistochimico
della neoplasia erano coerenti con la diagnosi di
“miofibroblastoma epitelioide, mitoticamente attivo del cavo
orale”. L’interesse di questo caso risiede nel fatto che tale
neoplasia, mai riportata nel cavo orale, rappresenta un mimo
del rabdomiosarcoma embrionale, varietà botrioide.
Bibliografia
1 Lee JY, et al. Solitary spindle cell tumor with myoid differentiation of
the lymph node. Arch Pathol Lab Med 1989;113:547-50.
2 Magro G, et al. Spindle cell lipoma-like tumor, solitary fibrous tumor
and myofibroblastoma of the breast: a clinico-pathological analysis
of 13 cases in favor of a unifying histogenetic concept. Virchows Arch
2002;440:249-60.