Pathologica 4-07.pdf - Pacini Editore

PATHOLOGICA 2007;99:192-196
Adult-onset chordoid meningioma. Report of
3 additional cases
M. Bisceglia, M. Castelvetere, M. Bianco * , V.A. D’Angelo
*
Department of Pathology and * Neurosurgery, IRCCS “Casa
Sollievo della Sofferenza” Hospital, San Giovanni Rotondo,
Italy
Introduction. Chordoid meningioma (CM) is a rare subtype
of meningioma (< 0.5% of all meningiomas). It was first described
in 1988 in young 1 . Clinically this “young-onset” subtype
was accompanied by systemic manifestations of the
Castleman’s disease (CD). Histologically – in addition to the
chordoid morphology – a peritumoral, conspicuous, polyclonal
lymphoplasmacellular infiltration (l.p.i.) with lymph
follicles and germinal centers was initially described. In 2000
the “adult-onset” variant (AV) of CM was reported 2 . At histology
this AV, also known as myxoid or mucinous meningioma,
is mostly unaccompanied by conspicuous l.p.i. and
clinically free of any systemic manifestations. The relationship
between the two variants is unclear. Sofar 77 total cases
have been described of both variants, 14 in the I-II decades
and 63 in adulthood (59 in the IV-VIII decades, 4 in the III).
Manifestations of CD were seen in 8 pediatric cases and in 1
adult. Absence of CD was recorded in 64 cases, and in the remaining
4 this datum was not given. Conspicuous l.p.i. has
been described in 8 pediatric and 1 adult cases associated
with signs of CD; mild to moderate l.p.i. was recorded in 25-
30 cases, and severe l.p.i. in few; absence of l.p.i. was recorded
in the rest 40. Sofar only 3 large series have been published
with 7, 42, and 12 cases reported, respectively, all the
rest of publications being represented by single case reports,
except 2.
Design. We present herein 3 new cases in support of this AV
of CM, 2 males and 1 female (age: 53, 67, and 71 yrs, respectively).
The location of tumor in 2 was in the supratentorial
(prechiasmal, left parietal) and in 1 in the infratentorial
(right cerebellar) compartments. All cases presented with
site-based neurological signs. All patients were surgically operated
and tumors totally removed (size: 2.5, 4, and 7 cm
each).
Results. All tumors were histologically examined. Chordoidmyxoid
pattern constituted > 60% of the entire tumor in 1
case and was pure in 2. No l.p.i. was seen. All cases were immunohistochemically
studied (+ve for vimentina, EMA, S-
100-pr, and -ve for CK w.s., and GFAP; MIB-1 was 2-4%)
and diagnosed as CM. In the 2 pure cases chordoma and
metastatic mucinous carcinoma had to be excluded. No case
had signs of CD. No case recurred.
Conclusions. AV of CM is more frequent than the young-onset
variant; both absence of histological l.p.i. and clinical
signs of CD are usual. The d.d. includes chordoma and mucinous
carcinoma.
References
1 Kepes JJ, et al. Cancer 1988;62:391-406.
2 Couce ME, et al. Am J Surg Pathol 2000;24:899-905.
Neuropatologia
Distribuzione dell’mRNA del gene SEZ6 nella
corteccia fetale e nel cervello adulto postmortem
E. Reisoli, M. Ori, F. Becherini * , V. Nardini * , M. Castagna
* , I. Nardi, M. Pasqualetti
Unità di Biologia Cellulare e dello Sviluppo, Dipartimento di
Biologia, Università di Pisa; * Anatomia Patologica III, Dipartimento
di Chirurgia, Università di Pisa
Introduzione. Numerosi fattori genetici sono coinvolti nel
controllo dei meccanismi che regolano lo sviluppo ed il funzionamento
della corteccia cerebrale. È noto che mutazioni a
carico di alcuni di questi geni, provocano malformazioni corticali
che sono alla base di gravi patologie quali l’epilessia.
Nel corso di uno screening differenziale volto ad identificare
geni correlati a stato epilettico è stato isolato il gene SEZ6 di
topo 1 . Pur non essendo noto il ruolo funzionale di SEZ6, la
presenza della sua espressione nel sistema nervoso centrale
durante l’embriogenesi del topo, suggerisce un suo potenziale
coinvolgimento nei meccanismi che regolano lo sviluppo
del cervello. Nel presente lavoro abbiamo studiato l’espressione
genica di SEZ6 in tessuti cerebrali umani fetali e adulti.
Metodi. Un frammento di cDNA del gene SEZ6 umano è stato
ottenuto mediante RT-PCR ed utilizzato per la preparazione
di sonde antisenso in esperimenti di ibridazione in situ su
sezioni ottenute da campioni autoptici di encefalo sia fetale
(28 e 39 settimane di gestazione) che adulto. Le sonde ad
RNA sono state marcate sia con 35 S che con digossigenina
(Dig).
Risultati. I risultati hanno mostrato che l’mRNA di SEZ6 è
presente con un profilo di espressione dinamico durante lo
sviluppo dell’encefalo e specifico per le diverse aree analizzate.
A 28 settimane di gestazione, nella corteccia in via di
sviluppo, SEZ6 mostra un’espressione diffusa in tutta la piastra
corticale ed in una sottopopolazione di cellule nella zona
intermedia. A 39 settimane di gestazione, il livello di espressione
di SEZ6 diminuisce in maniera significativa restringendosi
agli strati corticali più profondi. Nell’adulto, SEZ6 si
esprime nelle regioni corticali analizzate con un profilo analogo
a quello riscontrato a 39 settimane. Nell’encefalo adulto
l’analisi è stata estesa alla regione dell’ippocampo ed ha
mostrato la presenza di SEZ6 nel giro dentato, nel campo
CA1 e CA3 del corno di Ammone e nel subiculum.
Conclusioni. I dati ottenuti costituiscono il primo studio di
espressione genica del gene SEZ6 nell’uomo, sia durante lo
sviluppo fetale che nell’adulto. Questi dati, rappresentano
una base di partenza importante per studi futuri volti a chiarire
sia il suo ruolo funzionale durante lo sviluppo del cervello,
sia il potenziale coinvolgimento in stati patologici come
l’epilessia.
Bibliografia
1 Shimizu-Nishikawa K, et al. Brain Res Mol Brain Res 1995;28:201-
10.