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PATHOLOGICA 2007;99:277-278
Fibroma ossificante psammomatoide dello
sfenoide con estensione all’orbita ed alla
base del cranio
V. Arena, P. Andreotta * , F. De Giorgio ** , G. Monego *** , E.
Arena, A. Evangelista, A. Capelli
Istituto di Anatomia Patologica; * Istituto di Radiologia;
** *** Istituto di Medicina Legale; Istituto di Anatomia Umana,
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
Introduzione. Il fibroma ossificante è una rara lesione fibroossea
benigna. L’età media alla diagnosi è 31 anni con un
range che va da 3 a 63 anni ed una ratio maschi:femmine pari
a 1:1.6. Si localizza tipicamente a livello delle ossa craniofaciali
con una particolare predilezione per la mandibola nel
75-89% dei casi. Meno comunemente sono convolte l’orbita,
i seni paranasali o l’osso mascellare. Per evitare la recidiva è
raccomandata l’escissione totale.
Metodi. Riportiamo un caso di una fibroma ossificante dello
sfenoide con massiva estensione locale. Si tratta di una donna
di 70 anni con una recente storia di algia cranio-faciale ed
edema periorbitale con episodi di epistassi e senso di ostruzione
nasale. La signora non lamentava disturbi del gusto né
della visione. L’esame endoscopico delle cavità nasali mostrava
deviazione del setto a destra e secchezza della mucosa.
Una RM del cranio ha evidenziato una massa ovoidale
con caratteri espansivi-infiltrativi nei confronti dello sfenoide
e del clivus, che occupava interamente il seno sfenoidale
e si estendeva anteriormente alle celle etmoidali posteriori,
alla porzione posteriore del setto nasale e dei turbinati superiore
e medio sx infiltrando la parete mediale del seno mascellare.
A sx infiltrava l’apice orbitario circondando il nervo
ottico sx e la grande ala dello sfenoide. La formazione si
estendeva poi in sede sellare e parasellare infiltrando il seno
cavernoso di destra. Le dimensioni totali della massa erano di
4,7 (AP) x 4,2 (LL) x 2,6 (CC). Il radiologo in prima istanza
suggeriva l’ipotesi di un carcinoma a partenza dal seno sfenoidale.
Veniva così effettuata una biopsia che mostrava una
neoplasia relativamente monomorfa, con pattern di crescita
prevalentemente solido-nodulare con presenza di calcificazioni
di aspetto irregolare che talora ricordavano i cementicoli.
Vi erano altresì aree di aspetto mixoide e sporadici elementi
gigantocellulari. Il quadro morfologico appariva coerente
con un fibroma ossificante aggressivo psammomatoide.
Risultati e conclusioni. Riconoscere tale variante è fondamentale
sia per la corretta caratterizzazione nosologica della
malattia sia perché si tratta di una lesione con potenziale aggressivo
e con capacità invasive e distruttive locali. Ad un
anno dall’intervento di asportazione della massa, stante la
difficoltà di accesso chirurgico la lesione è ancora presente
con marcata estensione loco-regionale e riduzione dell’ampiezza
della cisterna prepontina.
Patologia ossea
Descrizione di un caso di
emangioendotelioma maligno epitelioide
osseo complicato da infarto intestinale:
diffusione angiotropica mesenterica o
neoplasia multifocale?
V. Arena, P. Andreotta * , F. De Giorgio ** , G. Monego *** , E.
Arena, A. Capelli
Istituto di Anatomia Patologica; * Istituto di Radiologia;
** *** Istituto di Medicina Legale; Istituto di Anatomia Umana,
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
Introduzione. L’emangioendotelioma (EHE) osseo è una
neoplasia relativamente poco osservata nella routine anatomo-patologica
e solitamente la “prima” diagnosi che viene
formulata è quella di una metastasi da carcinoma, solitamente
sostenuta da un quadro radiologico di multiple lesioni
osteolitiche.
Metodi. Descriviamo di seguito un caso giunto alla nostra
osservazione di un paziente di sesso maschile di 76 anni che
per l’insorgenza di una sintomatologia dolorosa ossea ingravescente
si sottoponeva alle indagini del caso. Il quadro radiologico
mostrava multiple lesioni osteolitiche diffuse a tutto
lo scheletro con particolare concentrazione delle stesse a
livello degli arti superiori. La biopsia su una delle lesioni
omerali documentava una proliferazione di elementi cellulari
di grossa-media taglia, talora binucleati, senza evidenza di
un pattern di crescita specifico. Tali elementi neoplastici permeavano
la struttura ossea compresa nel prelievo. Le indagini
immunoistochimiche mostravano una positività per pancitocheratine,
Vimentina, parzialmente per CD68 ed una marcata
immunoreattività per CD31. Sulla base delle evidenze
morfologiche-cliniche ed immunoistochimiche è stata posta
diagnosi di emangioendotelioma epitelioide maligno. A distanza
di qualche giorno dal prelievo osseo il paziente veniva
operato d’urgenza per un addome acuto e sottoposto ad intervento
chirurgico di ileoresezione per infarto intestinale; a
livello delle diramazioni vascolari del viscere asportato si è
potuta documentare la presenza di multipli elementi neoplastici
di natura emangioendoteliomatosa, senza però che la
morfologia potesse aiutare nell’esprimersi sulla primitività
vascolare intestinale o sulla natura metastatica di quanto osservato
poiché si osservavano sia emboli neoplastici che proliferazioni
a partenza dalla parete endoteliale.
Conclusioni. A differenza dei tumori ad insorgenza nei tessuti
molli, l’esperienza clinica e prognostica della controparte
ossea dell’EHE rimane ancora ad oggi limitata. Per le lesioni
dei tessuti molli è riportato un 30% di metastatizzazione
mentre sono molto scarsi i report di emangioendoteliomi
epitelioidi ossei in cui sia accertata la metastatizzazione. Il
caso da noi presentato appare sicuramente insolito per la presentazione
clinica e pone un interrogativo difficilmente risolvibile
se non si sia di fronte ad una neoplasia multifocale già
all’esordio.