Pathologica 4-07.pdf - Pacini Editore

206
Linfomi cutanei primitivi del gruppo
cooperatore marchigiano dal 1990 al 2006:
studio clinico-patologico e analisi della
sopravvivenza di 259 casi
G. Goteri, S. Rupoli * , D. Stramazzotti, A. Tassetti * , S. Pulini
* , A. Stronati * , S. Mulattieri, P. Picardi * , A. Cellini ** ,
S. Serresi *** , M.G. Tucci *** , P. Leoni * , G. Fabris
Anatomia Patologica, * Clinica Ematologica, ** Clinica Dermatologica,
Ospedali Riuniti di Ancona, Università Politecnica
delle Marche, Ancona; *** U.O. Dermatologica INR-
CA/IRCSS, Ancona
Introduzione. La class. WHO/EORTC del 2005 1 per i linfomi
cutanei primitivi (LCP) ha ridefinito i criteri diagnostici
per ciascuna entità, riportando i dati di frequenza e sopravvivenza
relativa dei Registri Olandese ed Austriaco. Lo scopo
del nostro studio è stato confrontare la casistica di LCP raccolta
dal 1990 al 2006 dal Gruppo Cooperatore Marchigiano
presso la Clinica Ematologica dell’Università Politecnica
delle Marche, con i dati della class. WHO/EORTC.
Metodi. 259 pazienti sono stati trattati e seguiti dal 1990 al
2006 dal nostro gruppo. I dati clinici all’esordio e nel followup
sono stati raccolti in un data-base. I preparati istopatologici
sono stati rivalutati secondo i criteri della class.
WHO/EORTC presso l’Anatomia Patologica della stessa
Università. Le curve di sopravvivenza globale (OS) e libera
da evento maggiore/minore (MEFS/mEFS) sono state calcolate
con il metodo di Kaplan-Meyer.
Risultati. La casistica comprendeva 170 M e 89 F (età mediana,
62 anni) e relativamente alla diagnosi, 191 Micosi
Fungoidi (MF); 10 S. di Sézary (SS); 7 Papulosi Linfomatoidi
(LyP); 8 l. cutanei T non-MF/non-CD30+ (CTCL rari: 5 l.
T periferici, 1 l. γ/δ, 1 neoplasia ematodermica
CD4+/CD56+, 1 l. linfoblastico T); 25 l. B centro-follicolari;
14 l. B marginali; 3 l. B a grandi cellule della gamba; 1 l.
linfoblastico B. La risposta globale alla terapia è stata del
100% nelle LyP, 93% nei l. B (88% RC), 92% nelle MF (81%
RC), 50% nei l. T rari (38% RC) e nelle SS (20% RC). Un
evento minore si è verificato nel 30% delle MF, nel 16% dei
l. B e nel 14% delle LyP, con una mEFS di 71 mesi. Un evento
maggiore si è verificato nel 75% dei l. T rari (MEFS mediana,
6 mesi), nel 30% delle SS, nel 14% dei l. B e nel 7%
delle MF (MEFS mediana, 18 mesi nei pazienti con
noduli/tumori di MF). All’ultimo follow-up 35 pazienti
(13%) sono morti per malattia (OS mediana globale, 156 mesi;
10 mesi nei l. T rari, 135 nella SS, 115 nei l. B). I pazienti
con LyP e MF hanno avuto una migliore OS (rispettivamente,
100% e 83% erano vivi a 140 mesi).
Conclusioni. Il nostro studio conferma la validità clinica della
class. WHO/EORTC che individua gruppi di pazienti con
differente comportamento clinico. La nostra frequenza di sottotipi
di LCP è apparsa diversa da quella dei Registri Olandese
e Austriaco per uno scarso numero di l. anaplastici e l.
B, verosimilmente per le modalità di selezione della casistica
avvenuta in ambito ematologico.
Bibliografia
1 Willemze R, et al. Blood 2005;105:3768-85.
POSTERS
T-cell large granular lymphocyte leukemia:
clinico-pathological analysis of 5 cases
A. Ramponi, E. Boveri ** , S. Franceschetti * , G. Valente, G.
Gaidano *
Anatomia Patologica ed * Ematologia, A.S.O. Maggiore della
Carità ed Università “A. Avogadro” del Piemonte orientale,
Novara, ** Fondazione IRCCS, Policlinico “S. Matteo”,
Pavia, Italia
Introduction. T cell large granular lymphocyte leukemia (T-
LGL) is a rare disease, with indolent clinical course, may be
associated with autoimmune conditions (rheumatoid arthritis),
hematological disorders (myelodisplastic syndromes,
aplastic anemia) or neoplasias (hairy cell leukemia, myeloma).
Diagnosis can be made on marrow aspirate and peripheral
blood by cytological, immunophenotypical and molecular
findings (assessment of T cell receptor/TCR rearrangement).
However, symptoms and signs can overlap with other
low grade lymphomas; for this reason bone marrow biopsy
(BMB) may be performed.
Purpose of the study: to describe the clinico-pathologic findings
in 5 cases of T-cell LGL.
Patients and methods. 5 patients (M: F = 2:3; mean age: 66
years, range 51-82) presented cytopenia (particularly, neutropenia),
lymphocytosis (5/5) and hepatosplenomegaly
(1/5); in all cases, the clinical picture had been relatively unchanged
for more than 1 year before BMB (range 1-5 years);
one patient showed thymic hyperplasia without myasthenia.
Paraffin embedded BMBs were used for morphological and
immunophenotypical studies; flow cytometry and molecular
assessment of the TCR rearrangement were performed on peripheral
and/or marrow blood.
Results. In all cases, there were an interstitial/sinusal lymphoid
population(about 20%) of medium-sized cells, with
clear cytoplasm. By immunostains, cells had a T (CD2+,
CD3+, CD5+, CD7+, CD20-) activated cytotoxic phenotype
(CD8+, CD4-, CD57+, CD56-, TIA1+/-, granzyme B+/-, perforin+/-);
they were TCR alpha-beta+, gamma-delta- by flow
cytometry and carried a monoclonal TCR rearrangement by
molecular analysis. All the case showed reduced leuco-erythroblastic
ratio; in one case, mild diffuse fibrosis (1+).
Conclusion. T-cell LGL is a rare diagnosis in pathologist’s
practice; its distinction from other lymphoproliferative diseases
both of B (hairy cell leukemia, splenic marginal zone
lymphoma) and T cell origin (hepatosplenic T cell lymphoma)
is of significant importance, as these other entities
carry a worse prognosis and require specific and/or more aggressive
therapy. In our cases, the final diagnosis could be
reached only by combining different techniques, thus underlining
the need of a multidisciplinary approach.
Linfoma plasmoblastico cutaneo associato a
terapia immunosoppressiva post-trapianto
M. Contini, P. Cossu Rocca, F. Pili, A. Mura, A. Manca, L.
Bosincu, G. Massarelli
Istituto di Anatomia e Istologia Patologica, Università di
Sassari
Introduzione. Il linfoma plasmoblastico (PBL) è una rara
variante di linfoma diffuso a grandi cellule così denominata
per la morfologia blastoide e per l’immunofenotipo plasma-