Pathologica 4-07.pdf - Pacini Editore
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PATHOLOGICA 2007;99:197-202<br />
Neurofibroma lipomatoso: descrizione di un<br />
raro caso<br />
M.P. Cocca, C. Martella, R. Ricco, A. Cimmino<br />
Dipartimento di Anatomia Patologica, Azienda Policlinico,<br />
Università di Bari<br />
Introduzione. Il neurofibroma cutaneo presenta alcune varianti<br />
che riflettono la sua modalità di crescita. Di recente,<br />
nell’ambito delle forme localizzate cutanee, è stata descritta<br />
una nuova entità definita come Neurofibroma Lipomatoso<br />
(NL).<br />
Il primo caso di NL è stato documentato da Shimoyama e dai<br />
suoi collaboratori nel Marzo 2002, seguito da Val-Bernal<br />
qualche mese più tardi. Pochi casi, circa una decina, sono stati<br />
riportati in letteratura.<br />
Presentiamo il caso di una giovane donna di 20 anni con un<br />
sospetto clinico di morbo di Recklinghausen, diffuse macchie<br />
di color caffelatte sul corpo e portatrice di neoformazione lipomatosa<br />
della guancia destra.<br />
Metodi. Il materiale bioptico, che consisteva in numerosi<br />
frammenti irregolari giallastri, è stato fissato in formalina<br />
tamponata al 10%, processato come di routine e incluso in<br />
paraffina.<br />
Le sezioni ottenute sono state colorate con Ematossilina/Eosina.<br />
ed utilizzate per le indagini di immunoistochimica<br />
(IIC). Parte del materiale incluso in paraffina è stato poi avviato<br />
alle indagini di Microscopia Elettronica.<br />
Risultati. L’esame istologico ha rivelato una proliferazione<br />
neoplastica costituita prevalentemente da elementi fusati nelle<br />
aree neurofibromatose, intimamente frammisti a cellule<br />
adipose mature regolarmente disperse, presenti nell’intero<br />
campione. Le indagini IIC sono risultate positive per l’S-100,<br />
anche nella componente adiposa ed il CD34 nella componente<br />
vascolare; focale positività anche per i Neurofilamenti.<br />
Negativa, invece è risultata la ricerca dell’EMA.<br />
Conclusioni. Localizzato più frequentemente nel distretto testa-collo,<br />
il NL è una neoplasia di recente individuazione, an-<br />
Tab. I. Anticorpi utilizzati e principali applicazioni.<br />
Patologia dei tessuti molli<br />
cora poco descritta, la cui esistenza deve essere però presa in<br />
considerazione quando il neurofibroma si presenti in sede<br />
sottocutanea.<br />
La peculiarità di questa neoplasia è data dal fatto che le cellule<br />
adipose intimamente frammiste ai fasci di cellule fusate,<br />
più tipicamente neurofibromatose, sono parte integrante del<br />
tumore, non già tessuto adiposo infiltrato dallo stesso.<br />
Questa neoplasia entra in diagnosi differenziale con l’amartoma<br />
cutaneo neurolipomatoso, il lipoma e le sue varianti, il<br />
meningioma cutaneo, il nevo neurale in sostituzione adiposa.<br />
L’ipotesi istogenetica più accreditata per questo tumore è da<br />
riferire ad un processo di metaplasia o di differenziazione<br />
adiposa aberrante a partenza da cellule multipotenti migrate<br />
dalla cresta neurale.<br />
Bibliografia<br />
1 Shimoyama T, et al. Solitary neurofibroma of the oral mucosa: a previously<br />
undescribed variant of neurofibroma. J Oral Sci 2002;44:59-<br />
63.<br />
2 Val-Bernal JF, et al. Cutaneous lipomatous neurofibroma. Am J Dermatopathol<br />
2002;24:246-50.<br />
Istiocitoma fibroso angiomatoide:<br />
descrizione di un caso ed inquadramento<br />
nosografico<br />
A. Martorana, G. Pompei, G. Spano, D. Cabibi<br />
Dipartimento di Patologia Umana, Università di Palermo,<br />
Palermo<br />
Introduzione. L’Istiocitoma fibroso Angiomatoide (AFH) è<br />
un raro tumore dei tessuti molli che si osserva soprattutto nei<br />
bambini e nei giovani adulti. Enzinger fu il primo a descrivere<br />
questa entità come una variante del fibroistiocitoma<br />
“maligno” ma, in considerazione delle caratteristiche cliniche,<br />
della prognosi e della sua espressione immunofenotipica,<br />
oggi si considera l’AFH come istotipo tumorale a sé stan-<br />
Anticorpo Casa produttrice Smascheramento Incubazione Applicazioni<br />
CD31 Novocastra tampone citrato a pH 6 30 min. t.a. Cellule endoteliali normali<br />
per 30 minuti<br />
CD34 Novocastra tris-EDTA 0,1M 30 min. t.a. Cellule endoteliali normali<br />
per 30 min. a pH9 e neoplastiche; cellule<br />
staminali dendritiche della cute<br />
CD68 Novocastra tampone citrato a pH 6 30 min. t.a. Macrofagi e piastrine attivate<br />
per 30 minuti<br />
KI67 Dako tris-EDTA 0,1M 30 minuti t.a. Indicatore della proliferazione cellulare<br />
per 30 min. a pH9<br />
S100 Novocastra tris-EDTA 0,1M 30 min. t.a. Melanociti, cellule mioepiteliali,<br />
per 30 min. a pH9 gliali e di Schwann<br />
Vimentina Dako tris-EDTA 0,1M 30 min. t.a. Cellule di natura mesenchimal<br />
per 30 min. a pH9e<br />
Desmina Dako tris-EDTA 0,1M 30 min. t.a. Cellule muscolari liscie e striate<br />
per 30 min. a pH9
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