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sarcomas. SSs are considered as high-grade sarcomas. The
prognosis is reported to be dependent on grading (G). Also
SS-type [monophasic (M), biphasic (B), and poorly differentiated
(PD)] is reported to have a prognostic significance, and
the PD type would confer a ominous outcome. Our aim was
to test the prognostic value of FNCLCC grading and type in
a series of 86 SSs treated at Istituto Nazionale dei Tumori
(INT, Milan).
Methods. Clincal records and histologic features of 86 adult
patients with localized SS, who underwent surgery at INT
over 25 years were retrospectively reviewed. Patients pre-operatively
treated with CT/RT were excluded. Two separate
Cox models were fitted to study the prognostic effect of FN-
CLCC grading vs. the combination of type, necrosis and mitotic
index on event-free (EFS) or cause-specific survival
(CSS). Model discriminating ability was quantified by Harrell
c statistic.
Results. The median follow-up was 85 months. 46 (53%)
tumors were G2 and 40 (47%) were G3 FNCLCC. There
were 42 (49%) M, 32 (37%) B, and 12 (14%) PD. Mitotic
index was 0-9/10 HPF in 29 (34%) cases, 10-19/10 HPF in
32 (37%) cases, and ≥ 20/10 HPF in 25 (29%) cases. Necrosis
was absent in 52 (60%) cases. PD were more frequently
G3 (92% vs. 34% B, 43% M), and showed more frequently
mitotic index of ≥ 20 mitoses/10 HPF (75% vs. 21% B, M)
while absence of necrosis was found in 33% vs. 59% in B
and 69% in M. Lung metastases were more frequently
found in PD (75% vs. 38% in B, 48% in M). Global EFS
and CSS were respectively 39% (confidence interval: 29-
50%) and 63% (51-73%) at 5 years. At multivariate analysis,
G3 vs. G2 showed a HR of 3.38 for EFS and of 5.18 for
CSS (p < 0.001). Higher mitotic index (p = 0.012 and
0.016), and presence of necrosis (p = 0.007 and 0.010) resulted
as well significant for both EFS and CSS. SS type
showed no significant HR for either EFS or CSS. FNCLCC
grade was found to be of prognostic value for both EFS and
CSS (c = 0.71 and 0.75, respectively), as well as the combination
of type, mitotic index and necrosis (c = 0.70 and
0.73, respectively).
Conclusion. Our study confirms the prognostic value of FN-
CLCC grading system in SS. PD are found to have more frequently
high mitotic index and necrosis, with also higher incidence
of distant metastases, but at multivariate analysis
CSS is not significantly more ominous in this SS type.
Emangioendotelioma maligno epitelioide
della tiroide. Presentazione di un caso
C. Martella, G. Renzulli, M.P. Cocca, R. Ricco
Dipartimento di Anatomia Patologica, Policlinico di Bari,
Introduzione. L’emangioendotelioma maligno o angiosarcoma
della tiroide è una neoplasia primitiva con differenziazione
endoteliale. Costituisce il 2-4% dei tumori maligni della
tiroide. Più frequente ma non esclusivo delle zone montane,
si manifesta prevalentemente in pazienti di sesso femminile,
età media 70 anni, con sintomatologia dolorosa del collo e tumefazione
a rapida crescita. La prognosi è inferiore a sei mesi,
indipendentemente dal trattamento.
Presentiamo il caso di una donna di 64 anni, affetta da gozzo
nodulare plongeant da 3 anni. Per un rapido accrescimento
della ghiandola e per difficoltà respiratorie la paziente viene
sottoposta ad ecografia tiroide che rileva nodulo del lobo si-
nistro, diametro cm 7, parzialmente colliquato. L’esame citologico
su FNAB risulta inadeguato per la presenza di abbondante
materiale necrotico emorragico inglobante rarissime
cellule in regressione. La paziente viene sottoposta a tiroidectomia
totale dopo 3 mesi.
Metodi. L’esame macroscopico della tiroide evidenzia nodulo
del lobo sinistro, diametro cm 9, in parte solido di colorito
grigiastro, in parte necrotico-emorragico. Il materiale è
stato fissato in formalina tamponata 10%, incluso in paraffina
e le sezioni ottenute colorate con Ematossilina-Eosina.
Sono state effettuate indagini immunoistochimiche.
Risultati. L’esame istologico ha evidenziato una neoplasia
maligna scarsamente differenziata con estesa necrosi ed
emorragia, fibrosi ed infiltrato flogistico intra- e peri-tumorale.
La neoplasia risulta costituita da cellule voluminose, poligonali
(epitelioidi), talora fusate, con nucleo pleomorfo, vescicoloso,
nucleolato e ampio citoplasma eosinofilo. Numerose
figure mitotiche, permeazione endovasale e perineurale,
infiltrazione e superamento della capsula tiroidea. Il pattern
di crescita è prevalentemente solido, focalmente si apprezzano
spazi vascolari anastomizzati, delimitati da cellule neoplastiche.
Tenuto conto dell’esordio clinico, dell’aspetto macroscopico
e dei caratteri istologici la diagnosi differenziale comprende:
il carcinoma anaplastico hemangiopericytic-like, l’emangioendotelioma
maligno epitelioide, il carcinoma midollare
variante oncocitica, il leiomiosarcoma, il linfoma non
Hodgkin a grandi cellule B e, tra le neoplasie secondarie, soprattutto
il melanoma.
Immunofenotipo degli elementi neoplastici: CD 31 (+++),
CD 34 (+), CK AE-1/AE-3 (+).
Conclusioni. Emangioendotelioma maligno epitelioide della
tiroide. L’exitus è avvenuto 5 mesi dopo l’intervento.
Cisti del tail-gut
POSTERS
M. Palumbo, A. Colagrande, C. Traversi, A. Cimmino, R.
Ricco
Dipartimento di Anatomia Patologica, Policlinico di Bari,
Introduzione. L’amartoma retrorettale cistico (RCH), o cisti
del tail-gut, è una rara lesione congenita che insorge più tipicamente
tra il retto e il sacro ed origina da residui della porzione
caudale dell’intestino che si obliterano precocemente
nello sviluppo embrionale. La lesione è più frequente in donne
adulte, ma può insorgere anche in bambini e neonati e,
meno spesso, nell’uomo. È caratterizzata dalla presenza di cisti
con differenti tipi di epitelio talora a secrezione mucinosa.
Noi descriviamo un caso di amartoma cistico rettale insorto
in un soggetto adulto di sesso maschile.
Metodi. Paziente maschio di 62 anni presenta a 10 cm dal
margine anale formazione solida ovoidale a margini regolari
e policiclici che all’immagine TAC si presenta davanti al sacro
e si sviluppa nella pelvi dietro il sigma. All’atto chirurgico
si rileva fuoriuscita di materiale liquido denso, lattescente.
Alla nostra osservazione perviene un frammento di parete
cistica laminare fibro-adiposa, diametri cm 5,5 x 3,5, pluriconcamerata,
che microscopicamente risulta rivestita da epitelio
colonnare pseudostratificato ciliato, con interposte rare
goblet-cells.
Risultati. La diagnosi di cisti del tail-gut non presenta particolari
difficoltà. Sono presenti cisti rivestite da epitelio cuboidale
o colonnare. In alcuni casi è stato evidenziato epite-