Pathologica 4-07.pdf - Pacini Editore

POSTERS
cidenza di malignità clinica in una casistica non selezionata
di tumori; 2) valutare il valore prognostico della classificazione
proposta e di una serie di altri parametri.
Metodi. Da 169 tumori mesenchimali diagnosticati presso il
Servizio di Anatomia Patologica dell’Ospedale di Circolo di
Varese dal 1973 al 2004 sono stati selezionati su base morfologica
e immunoistochimica 118 GIST. La significatività statistica
dei potenziali fattori prognostici indagati (sesso, età del
paziente, sede, diametro, MI, aspetto citologico, atipie nucleari,
necrosi, infiltrato linfocitario, infiltrazione della mucosa
adiacente, immunoreattività per CD34, actina, desmina, proteina
S100, Ki67 e p53) è stata valutata con il logrank test o
con il modello di Cox. La probabilità cumulativa di evoluzione
maligna è stata calcolata con il metodo di Kaplan Meier.
Risultati. Dei 114 pazienti con follow-up 15 (13%) sono
morti per progressione di malattia, mentre 63 (55%) pazienti
sono ancora vivi.
Diciotto casi (16%) con comportamento clinico maligno (recidive:
8 casi, metastasi a distanza: 11) appartenevano alle
categorie a rischio elevato (15 casi) ed intermedio (3 casi).
L’incidenza di malignità era più elevata nei GIST omentali/mesenterici
(4/7 casi) e colorettali (4/7 casi) rispetto a
quelli delle altre sedi (stomaco: 5/67, piccolo intestino: 4/37).
I casi maligni presentavano: elevati diametro (mediana: 7,5
cm), MI (13/50 HPF) e Ki67 (11,8%); necrosi estesa e marcate
atipie nucleari.
Analisi multivariata della sopravvivenza libera da malattia
considerando le sole variabili significative all’analisi univariata.
Conclusioni. Un indice predittivo di prognosi (PI) che tenga
conto della categoria di rischio, della sede tumorale, dell’età
del paziente, della presenza di necrosi e del valore di Ki67
permette di identificare meglio i pazienti che necessitano di
un monitoraggio più frequente.
Solitary fibrous tumor: a high-grade, small
cell sarcoma mimic in fine needle cell block
material
P. Collini, M. Barisella, S. Stacchiotti * , A. Gronchi ** , P.G.
Casali * , S. Pilotti
Anatomic Pathology C Unit; * Sarcoma Unit, Cancer Medicine
Department; ** Musculo-Skeletal Surgery Unit, IRCCS
Fondazione Istituto Nazionale Tumori, Milano, Italy
Introduction. Solitary fibrous tumor (SFT) is an uncommon
tumor. Morphologically, the diagnosis is easy for typical, lowgrade
SFT, but well-established criteria of malignancy are still
lacking. Extrapleural site of origin, hypercellularity, at least focally
moderate to marked cytologic atypia, mitotic index above
4/10HPF, tumor necrosis, and/or infiltrative margins are re-
Fattore HR 95% CI p value
Classe di rischio elevato X 1 13,01 2,68-63,21 0,001
Sede omentale/colorettale X 2 5,13 1,68-15,69 0,004
Necrosi X 3 2,36 0,79-6,99 0,122
Ki67 > 2,70 X 4 1,99 0,51-7,69 0,320
Età X 5 0,96 0,92-0,99 0,028
PI = 2,6 · X 1 + 1,6 · X 2 + 0,7 · X 3 + 0,9 · X 4 -0,04 · X 5 ; Model p < 0,001
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ported to be associated with a higher risk of relapse and a malignant
behaviour. Abrupt transition from benign to high-grade
morphology is reported to occur in rare cases, and related to
“dedifferentiation” (WHO, 2002). We report on two cases of
SFT progressing to a metastatic high-grade sarcoma.
Case reports. Patient 1: A 45 years old woman was diagnosed
a peritoneal SFT. She underwent surgery plus adjuvant chemotherapy.
Fifteen years after, bone, peritoneal and (cytologically
proven) liver metastases occurred. She received 8 cycles
of chemotherapy and responded. Patient 2: A 64 years old man
was diagnosed a peritoneal SFT. He was treated with preoperative
chemio-radiotherapy. He had a local response to radiotherapy.
Though he developed liver metastases confirmed
by fine needle aspiration cytology (FNAC). In both cases, the
primary tumor featured a typical benign/low-grade SFT, with
bland spindle and epithelioid cells, irrelevant mitotic index and
absence of necrosis. In one case the cellularity was very scarce,
with a marked deposition of collagenized stroma. Both cases
showed a strong expression of vimentin, CD34, bcl2 protein,
and CD99. The morphology of liver metastases was suggestive
of a small round cell sarcoma, resembling a pPNET in
one case and a poorly differentiated synovial sarcoma in the
other. In both cases, the immunophenotype was superimposable
to that of the primitive tumor, and a diagnosis of metastatic,
high-grade SFT was made.
Conclusions. In two patients with SFT, at the time of relapse
the typical benign/low-grade aspect seen on the primary specimen
converted into a high-grade morphology resembling a
small round cell tumor (though maintaining the original immunophenotypical
profile). This confirms that SFT can metastasize
in the lack of early pathologic criteria of malignancy. These
neoplasms seem to have the capability to dedifferentiate over
time, even to the extent of giving rise to a high-grade, small
round cell sarcoma. The anamnestic information about the previous
SFT was of paramount value for a right diagnosis.
Prognostic value of FNCLCC grading, mitotic
index, necrosis, and type in synovial sarcoma
of soft tissue: study on 86 cases treated at a
single institution
M. Barisella, P. Collini, A. Pellegrinelli, C. Mussi ** , M.
Fiore ** , P. Dileo * , S. Stacchiotti * , A. Gronchi ** , P. Casali * ,
S. Pilotti
Anatomic Pathology C Unit; * Medical Oncology Unit;
** Muscolo-Skeletal Surgery Unit, IRCCS Fondazione
Istituto Nazionale Tumori, Milano, Italy
Introduction. Synovial sarcoma (SS) is a malignant mesenchymal
tumor accounting for roughly 15% of soft tissue