Pathologica 4-07.pdf - Pacini Editore

POSTERS
“Lymphoplasmacyte-rich” meningioma.
Descrizione di un caso e revisione della
letteratura
L. Riccioni, R. Donati * , M. Sintini ** , S. Cerasoli
U.O. di Anatomia Patologica, Ospedale “M. Bufalini”, Cesena;
* U.O. Neurochirurgia, Ospedale “M. Bufalini”, Cesena;
** Dipartimento di Radiologia Medica Diagnostica ed Interventistica,
Presidio Ospedaliero “Rimini Santarcangelo”
Introduzione. Il meningioma ricco in linfociti e plasmacellule
(c.d. “lymphoplasmacyte-rich”) (LPRM) è una variante
istologica di meningioma, di grado I secondo la classificazione
dell’O.M.S., in cui la componente cellulare meningoteliale
neoplastica è mascherata da un infiltrato infiammatorio
massivo costituito da plasmacellule, follicoli linfoidi e sparsi
istiociti. Descriviamo un caso di LPRM, con revisione della
letteratura pertinente.
Caso clinico. Donna di 46 anni, alla quale una risonanza magnetica
cervicale, eseguita in seguito al perdurare di brachialgia
destra, aveva riscontrato una lesione localizzata all’altezza
dei metameri vertebrali C5 e C6 che apparentemente
interessava lo spazio epidurale, con parziale estensione nel
canale neurale omolaterale. L’intervento neurochirurgico con
laminectomia C4 parziale, C5 e C6, evidenziava uno spazio
peridurale integro ed asportava in modo apparentemente radicale
una lesione ad origine durale “en plaque” di cm 1,5 di
asse maggiore. La paziente dopo 6 mesi dall’intervento appare
libera da malattia.
Risultati. All’esame istologico la neoplasia risulta costituita
da una proliferazione di cellule meningoteliali, positive all’indagine
immunoistochimica per antigene epiteliale di
membrana (EMA) e vimentina, disposte in nidi vorticoidi e
dispersi in un contesto infiammatorio costituito in prevalenza
da plasmacellule mature policlonali e piccoli linfociti con
immunofenotipo B e T. I reperti morfologici ed immunoistochimici
hanno suggerito la diagnosi di LPRM.
Conclusioni. Il LPRM è una rara variante di meningioma,
del quale a tutt’oggi sono stati descritti 20 casi in letteratura,
con insorgenza preferenziale tra la II e la IV decade, talora in
associazione ad ipergammaglobulinemia ed anemia 1 . Tra i
casi descritti, uno insorto in età pediatrica, mostrava caratteristiche
di invasività locale ed atipia. Il LPRM deve essere distinto
da processi linfoproliferativi con ricca componente
plasmacellulare e da lesioni infiammatorie non neoplastiche,
quali il granuloma plasmacellulare e la pachimeningite idiopatica
infiammatoria 2 , che si possono accompagnare ad iperplasia
meningoteliale reattiva e che richiedono un differente
approccio terapeutico. La valutazione della clonalità dell’infiltrato
linfo-plasmacellulare e l’entità e la morfologia della
componente meningoteliale, suggeriscono il corretto inquadramento
diagnostico della lesione.
Bibliografia
1 Bruno MC, Ginguene C, Santangelo M, Panagiotopoulos K, Piscopo
GA, Tortora F, et al. Lymphoplasmacyte rich meningioma. A case report
and review of the literature. J Neurosurg Sci 2004;48:117-24.
2 Hirunwiwatkul P, Trobe JD, Blaivas M. Lymphoplasmacyte-rich meningioma
mimicking idiopathic hypertrophic pachymeningitis. J Neurol-Ophtalmol
2007;27:91-4.
193
Microglia impairment in the central nervous
system of DAP12 knock-out mice reflects a
role for DAP12 in microglia survival
P.L. Poliani, I.R. Turnbull * , W. Vermi, M. Colonna * , F.
Facchetti
Department of Pathology, University of Brescia, Italy; * Department
of Pathology and Immunology, Washington University
School of Medicine, St. Louis, MO, USA
Introduction. DAP12 is a signaling adaptor protein that associates
with a family of receptors expressed on the surface
of leukocytes including the TREM family of receptors expressed
on granulocytes and macrophages. Genetic mutations
of human DAP12 gene result in a rare syndrome with
no obvious immune defects but characterized by bone cysts
and presenile dementia, the polycystic lipomembranous osteodysplasia
with sclerosing leukoencephalopathy (PLOSL),
so called Nasu-Hakola disease. Since DAP12 is expressed in
cells of myeloid origin, it is suggested that DAP12 may regulate
the function of osteoclasts and microglial cells, which
share a myeloid origin and are critical for bone re-modelling
and brain function, respectively. Similarly to PLOSL patients,
DAP12 defient mice have defects in both central nervous
system (CNS) and bone, two tissues invested with resident
cells of the mononuclear phagocyte lineage: osteoclasts
and microglia. We have previously shown that macrophages
from DAP12-/- mice undergo rapid apoptosis and in bonemarrow
chimera experiments DAP12-/- cells less efficiently
repopulated both bone-marrow and peripheral tissues. To better
investigate this issue we studied the microglia morphology
and distribution in the CNS of DAP12-/-, Trem2-/-,
DAP10,12-/- and DAP10,12,FcER-/- mice.
Methods. Brains and spinal cords from both knock-out and
wild type mice at different age (newborns, 10-12 and 21
months old) have been collected and processed for paraffin
embedding. Serial sections from all the CNS of the animals
have been submitted to neuropathological examination and
immunostained for different microglal markers (F4/80, Iba-
1, BS-I isolectin B4).
Results. Neuropathological analysis of the knock out mice
didn’t show major alterations with the exclusion of focal areas
of hypomyelination, mild gliosis and calcifications in the
oldest mice. Microglia have been found to be widespread expressed
throughout all the CNS of the control mice with a
prevalence in some regions (basal ganglia, cerebellum, hippocampus,
fimbria-fornix). In contrast, an age dependent microglia
impairment have been revealed in all the DAP12, the
double DAP10/12 and the triple DAP10/12/FcER knock out
mice with a dramatic loss in the older mice. Noteworthy, the
Trem2 knock out mice didn’t show any microglial alterations.
Interestingly the residual microglial cells showed a
dystrophic morphology with loss of bundles and degenerating
appearance (beading, fragmentation, nuclear condensation).
Conclusions. These data suggest a new role for the DAP12
protein in the survival of microglial cells. This is particularly
relevant in the CNS, where replenishment of microglia is
limited by capacity of bone-marrow derived monocytes to
cross the blood brain barrier and defective microglial cell
function might be contribute to the etiopathognesis of PLOS.