Pathologica 4-07.pdf - Pacini Editore

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Cytogenetic Primary site of Histological Clinical data/
involvement Diagnosis Follow-up
MALT1 rearrangement Stomach 1 EMZL Hp+/Alive with
negative disease/9 months fu
1 FL
Hp-/surgical treatment
/Alive in CR/38
months fu
1 DLBL in Alive in CR/surgical
EMZL treatment/ / 28 months
1 DLBL fu Hp+/Alive with
disease/6 months fu
MALT1 rearrangement Stomach 1 EMZL Hp+/Stage IV at
positive diagnosis/Alive in
CR/56 months fu
1 EMZL Hp+/Diffuse lesion
/Surgical treatment/
Lost to fu
Trisomy 18 positive Stomach 1 EMZL Hp+/Alive with
disease/4 months fu
1 EMZL Hp+/Alive with
disease/4 months fu
T(14;18) (IgH;bcl2) Duodenum FL grade 3b Primary localization/
positive Alive/3 months fu
t(11;14)(CCND1;IgH) Small intestine 1 MCL Alive/gastric relapse,
positive + lymphadenopathy now in CR/33 months fu
Rectal 1 MCL Stage IV at diagnosis/
Leukemic/Death after
6 months
Gastric 1 MCL Lost to fu
Tonsillar 1 MCL Death of infectious
complications after 4 years
piccoli nucleoli basofili periferici, citoplasma chiaro a limiti
indistinti. L’indice mitotico era elevato (30-40 mitosi/10
HPF). Focalmente erano presenti numerosi granulociti eosinofili.
Le cellule neoplastiche hanno mostrato intensa positività
per CD1a, S100 e Vimentina e negatività per CD68R,
TCL1, MPx, CD45, CD34, CD21, markers di linea B e T e
citocheratine. L’indice di proliferazione (% di cellule neoplastiche
Ki67+) è risultato del 50-60% circa. Gli studi ultrastrutturali
hanno dimostrato la presenza intracitoplasmatica
dei granuli di Birbeck. La stadiazione completa è risultata negativa
ed il paziente è stato sottoposto alla sola radioterapia
locale; a quattro mesi dalla fine della terapia è in remissione
completa.
Conclusioni. Il caso da noi presentato è, a nostra conoscenza,
il primo caso descritto di LCS a localizzazione parotidea;
il suo comportamento clinico è significativamente migliore
rispetto ai rari casi di LCS riportati in letteratura, i quali mostrano
un andamento clinico decisamente più aggressivo, con
localizzazioni multiple e bassa sopravvivenza.
POSTERS
The CXCL13 chemokine (BCA-1) is retained by
follicular dendritic cell sarcoma neoplastic
cells and attracts intratumoral CXCR5expressing
lymphocytes
W. Vermi, M. Ponzoni, M.G. Uguccioni ** , D. Bosisio *** ,
C. Doglioni * , F. Facchetti
Anatomia Patologica, Spedali Civili di Brescia; * Anatomia
Patologica, Istituto “San Raffaele”; ** Istituto per la Ricerca
in Biomedicina, Bellinzona; *** Dipartimento di Patologia
Generale, Università di Brescia
Introduction. CXCL13 is a chemokine produced in the germinal
centre of B-follicles, crucial in the lymphoid organ development.
CXCL13 operates attracting B- and T-lymphocytes
that express CXCR5. Follicular dendritic cells (FDC) have
been historically retained the main cellular source of CX-
CL13. Recently, genome wide approaches have suggested
follicular CD4 T helper-cells (T H F) as additional CXCL13producers.
Of note, the putative neoplastic counterpart of
T H F (i.e. CD4+ tumor T-cells in Angioimmunoblastic T-cell
Lymphoma) retain the capability of producing CXCL13. Data
on the expression of CXCL13 by FDC sarcoma (FDC sar )
cells are not available. Since FDC sar contains a dense
lymphocytic infiltrate in the form of “sprinkling” or with the
extreme “inflammatory pseudotumor-like” features, we te-