Strahlentherapie des Mediastinalen Hodgkin-Lymphoms

Theoretische Hintergründe
Das klassische Hodgkin-Lymphom vom nodulär-sklerosierenden Typ ist der häufigste Subtyp
(70-80% aller Hodgkin-Patienten). Betroffen sind vor allem junge Erwachsene in
industrialisierten Ländern, und entgegen aller anderen Subtypen ist hier das
Geschlechterverhältnis vertauscht, d.h. von diesem Subtyp sind Frauen häufiger betroffen als
Männer (Mani und Jaffe, 2009).
Der Mischtyp macht in industrialisierten Ländern nur 15-20% aller diagnostizierten Fälle aus,
wohingegen in Entwicklungsländern ca. 50% diesem Subtyp entsprechen. Vor allem Kinder und
ältere Erwachsene haben diesen Subtyp; eine Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) und
dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV) treten im Vergleich zu den anderen Subtypen
gehäuft auf. Meist präsentieren sich die Patienten in einem fortgeschrittenen Stadium. Die
Prognose ist ungünstiger als bei anderen Subtypen (Allemani et al., 2006).
Der lymphozytenarme Subtyp ist mit 1% der seltenste in industrialisierten Ländern, in
Entwicklungsländern kommt er jedoch häufiger vor (Schnitzer, 2009). Histologisch zeichnet er
sich durch einen im Vergleich zu den anderen Subtypen erhöhten Anteil an HRS-Zellen und einen
erniedrigten Anteil an Lymphozyten im Tumorinfiltrat aus, teilweise liegt eine ausgeprägte
Fibrose vor (Rosenwald und Küppers, 2010). Die Abgrenzung zum diffus-großzelligen B-Zell-
Lymphom (DLBCL) ist manchmal nicht einfach. Wie beim Mischtyp finden sich auch beim
lymphozytenarmen Subtyp gehäuft EBV- und HIV-Assoziationen, und die Prognose ist ebenfalls
schlechter als bei den anderen Subtypen (Klimm et al., 2011; Mani und Jaffe, 2009).
Der lymphozytenreiche Subtyp (3-5%) weist histomorphologisch ein B-Zell-reiches, meist
noduläres, Infiltrat auf. Die Morphologie der HRS-Zellen kann den LP-Zellen ähneln – weswegen
dieser Subtyp in früheren Studien sehr häufig mit dem Nodulären Lymphozytenprädominanten
Hodgkin-Lymphom verwechselt wurde. Heutzutage ermöglichen immunohistochemische
Untersuchungen eine eindeutige Differentialdiagnose. Die Prognose ist sehr gut (Shimabukuro-
Vornhagen et al., 2005).
Das Noduläre Lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom (3-5% der Fälle) zeichnet sich
durch das Fehlen der ansonsten typischen HRS-Zellen aus. Stattdessen finden sich LP-Zellen mit
charakteristischem Popcorn-förmigen Kern, welche in einem von kleinen B-Lymphozyten
geprägten follikulären, nodulären oder seltener diffusen Tumorinfiltrat liegen; im Verlauf können
T-Lymphozyten dominieren (Fan et al., 2003). Die Abgrenzung zum T-Zell/Histiozyten-reichen
B-Zell-Lymphom (T/HRBCL) fällt teilweise schwer (Boudova et al., 2003). Die meisten
Patienten weisen zum Diagnosezeitpunkt ein frühes, lokalisiertes Stadium auf, die Prognose ist
dann ausgesprochen günstig (Kriz et al., 2010).
2.2 Epidemiologie
Die jährliche Inzidenz des Hodgkin-Lymphoms weltweit beträgt ca. 2-3 pro 100.000 Personen,
wobei die Inzidenzen nach Ländern und ethnischen Zugehörigkeiten sehr stark variieren
(Altekruse et al., 2010). Männer sind in der Regel häufiger vom Hodgkin-Lymphom betroffen als
Frauen, das Verhältnis Männer/Frauen beträgt im Durchschnitt etwa 3:2.
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