Perinato.T libres - Sociedad Argentina de Pediatría

Sociedad Argentina de PediatríaSociedad de Obstetricia y Ginecología de Buenos AiresTUMOR INTRACRANEAL CONGÉNITO:TERATOMA INMADURORP 230Albornoz G. 1 ; Carrasco F. 2 ; Pardo Argerich M. 3 ; Balaztena M. 4 ; Kurlat I. 5Hospital de Clínicas José de San Martín 1,2,3,4,5INTRODUCCIÓN:Los tumores intracraneales congénitos representan el 0,5 a 1,5% los tumores del SNCen pediatría, siendo más frecuente el teratoma (29-50%). La mortalidad es del 90% y lasupervivencia al año del 7,2%.MATERIAL Y MÉTODOS:Paciente prematuro. Ecografía prenatal: hidrocefalia y tumor intracraneal. Serologíamaterna negativa. Nace por cesárea electiva, Apgar 7/8. Se constata macrocefalia severa(60 cm) con diastasis de suturas, sin otras malformaciones aparentes. A las 24 hsde vida el paciente presenta paro cardiorrespiratorio que no responde a maniobras dereanimación.RESULTADOS:Tomografía cerebral: falta de reconocimiento de estructuras encefálicas supratentoriales,formaciones polilobuladas de densidad heterogénea con áreas hipodensas y focos cálcicosamorfos. Distorsión y compresión ventricular con dilatación de astas temporales.Imagen quística en fosa posterior. Autopsia: Craneomegalia, Teratoma inmaduro congénitointracraneal de 15 x 13,5 x 10 cm y 1300g de peso. Tumor multilobulado, sólido,blanco amarillento y en parte quístico, con contenido mucoide o hemorrágico. Consistenciafirme con zonas friables de necrosis. No se reconocieron características anatómicasdel SNC normal.DISCUSIÓN:El teratoma intracraneal es un tumor infrecuente que presenta 3 patrones clínicos:1) Tumor pequeño con hidrocefalia que produce agrandamiento craneal entre el 2 día ylos 3 meses luego del nacimiento;2) Extenso reemplazo cerebral por el tumor. Los pacientes mueren al nacimiento o sobrevivenhasta 9 semanas.3) Crecimiento tumoral intrauterino masivo. Mueren antes del nacimiento o poco despuésdel mismo.Los teratomas están compuestos por células derivadas de las tres capas germinales enel 90% de los casos. Pueden ser Maduros (tipo adulto) formados de células diferenciadaso Inmaduros (tipo embrionario) y presentar células indiferenciadas. En 66% de loscasos se originan en la glándula pineal y en el 33% en la región selar.CONCLUSIÓN:En nuestro paciente el gran tamaño del tumor y la distorsión de estructuras no permitiódiferenciar su origen. El pronóstico es pobre en todos los casos con corta sobrevida.• 140 •