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Sociedad Argentina de PediatríaSociedad de Obstetricia y Ginecología de Buenos AiresCOMO RECONOCER EL SINDROMEDE MOEBIUS EN EL NEONATORP 93Opción a PremioGalan M. 1 ; Cecotti N. 2 ; Morales S. 3 ; Tsuruoka M. 4 ; Blanco M. 5 ;Fajre D. 6 ; Jury S. 7 ; Pinola L. 8 ; Schbibb V. 9 ; Perroni C. 10 ; Galan M. 11Hospital de Niños 1 ; S. de Genética 2,3 ; S. de Rehabilitación 4 ; S. de Neurología 5 ; S. de Orl 6,7 ;S. de Odontología 8 ; S. de Oftalmología 9 ; S. de C. Mailifacial 10 ; S. de Oftalmología 11INTRODUCCIÓN:El Síndrome de Moebius (SM) es una malformación congénita producto de una disgenesiatroncoencefálica (DG) con compromiso de los pares VI y VII. A los signos fenotípicos faciales(amimia, epicanto y retrognatia), se pueden asociar paresia de otros pares craneanos,malformaciones orofaciales y de miembros. La mayoría de los casos son esporádicos.OBJETIVO:Valorar las manifestaciones clínicas del SM en el neonato, teratógenos en embarazo ycomorbilidades, defectos congénitos (DC), alteraciones oftalmológicas, neurológicas,funcionales, causas de internación neonatal y mortalidad.POBLACIÓN, MATERIAL Y MÉTODO:Estudio retrospectivo, descriptivo de 16 recién nacidos (RN) portadores de SM evaluadosdurante el primer mes de vida, por el Grupo de Trabajo de SM del HIAEP Sor MariaLudovico, La Plata, entre enero 2005 y abril 2007.RESULTADOS:Se evaluaron 16 RN (62% varones- 38% mujeres). El 87,5% procedieron de las RegionesSanitarias XI y VI. El promedio de edad materna y paterna a la concepción: 24 y 6,5 añosrespectivamente. El 22% utilizó misoprostol, 19% anticonceptivos y 19% padeció metrorragiasen primer trimestre del embarazo. Promedio de edad gestacional: 37,5 semanas ypeso de nacimiento: 2942 gr. El 94% requirió internación neonatal por trastornos respiratoriosy/o deglutorios-alimentarios. Todos presentaron parálisis de VII par. El 50% secreciónlagrimal disminuida. Un niño abceso corneano bilateral e hipoplasia del nervio óptico enambos ojos en otro. El 35% tuvo parálisis de las miradas horizontales y el 65% del VI parbilateral. En el 81% se observaron defectos palatinos, 5% paresia de cuerdas vocales,laringomalacia en el 17% y 44% defectos auriculares. El 56% pie bot y 6% agenesia deúltima falange en mano. Las imágenes de SNC fueron patológicas en el 62,5%. El 19%presentó convulsiones, todos fueron hipotónicos y la mortalidad global del 12,5%.CONCLUSIÓN:El SM muestra alto riesgo de morbimortalidad neonatal. La disgenesia troncoencefálica yla consecuente paresia de pares V, VII, IX y XII condicionan transtornos respiratorios (apneascentrales) y alimentarios con compromiso de la succión, deglución y mecáníca lingualmandibular.El Neonatólogo debe identificar la sintomatología que lo define, conocer suvariabilidad clínica adoptando conductas oportunas para prevenir complicaciones y orientaral pediatra en la evolución futura. El abordaje multidisciplinario contribuye a este objetivo.• 24 •
9° CONGRESO ARGENTINO DE PERINATOLOGÍAJORNADAS DE ACTUALIZACIÓN PARA OBSTÉTRICASSEMINARIO DE ENFERMERÍA PERINATALBuenos Aires, 10, 11 y 12 de Octubre de 2007EVOLUCIÓN DE UNA IMAGEN PRENATALSUGESTIVA DE HIGROMA QUÍSTICO ACUTIS VERTICIS GYRATA EN UNRECIÉN NACIDO CON SÍNDROME DE NOONANRP 94Moresco A. 1 ; Van Der Velde J. 2 ; Ingilde M. 3 ; Chernovetzky G. 4 ;Naddeo S. 5 ; Spinelli S. 6 ; Rittler M. 7Hospital Materno Infantil Ramón Sardá 1,2,3,4,5,6,7Cutis verticis gyrata (CVG) es un raro desorden caracterizado por pliegues y surcos dela piel sobre el vertex, adoptando un aspecto cerebriforme. La forma primaria se divideen esencial (sin anomalías asociadas) y no esencial, asociada a trastornosneuropsiquiátricos o a síndromes genéticos, especialmente al síndrome de Turner. Laforma secundaria puede deberse a enfermedades locales o sistémicas.OBJETIVO:Mostrar la manifestación prenatal del CVG en un feto con síndrome de Noonan y suevolución hasta el período neonatal.CASO CLÍNICO:El propósito es producto del tercer embarazo de una mujer sana de 30 años de edad. Laecografía a las 18 semanas de gestación mostró higroma quístico, hidrotórax y unaimagen líquida a nivel del polo cefálico. A las 22 semanas, la imagen líquida había desaparecido,observándose en su lugar edema del tejido celular subcutáneo pericraneal yun pliegue nucal aumentado. Cariotipo fetal: 46,XY. Al nacimiento, el niño presentó edemageneralizado, epicanto bilateral, pliegue grueso en nuca, tórax en escudo, quilotórax,estenosis valvular pulmonar, sospecha de linfangiectasias pulmonares y CVG, sustituyendola colección líquida en el polo cefálico. Se realizó diagnóstico de síndrome deNoonan.DISCUSIÓN:Es este el tercer caso descripto de síndrome de Noonan con CVG y el segundo quedescribe una imagen líquida en polo cefálico que luego evoluciona a CVG. Datos sugierenque la CVG constituye la manifestación evolutiva del linfedema del cuero cabelludo,presente en el período prenatal.El hallazgo de edema e higroma prenatales, con o sin hidrops, ya incluye entre los posiblesdiagnósticos a los síndromes de Turner y Noonan. Estos diagnósticos se veríanreforzados por la presencia de CVG en el neonato.• 25 •
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