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Sociedad Argentina de PediatríaSociedad de Obstetricia y Ginecología de Buenos AiresEVOLUCIÓN LOS RECIÉN NACIDOS CONCARDIOPATÍAS CONGÉNITAS COMPLEJASINTERNADOS EN UN CENTRO TERCIARIODE DERIVACIÓN NACIONALSP 136Novali L. 1 ; Micheli D. 2 ; Gilli C. 3 ; Contreras M. 4 ; Bouzas L. 5 ; Rosental C. 6Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan 1,2,3,4,5,6INTRODUCCIÓN:Los progresos en el tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas han aumentadosignificativamente su sobrevida. La cardiopatía de base y su tratamiento influyensobre el crecimiento, el desarrollo y la calidad de vida. Esto hace necesario su seguimientointerdisciplinario.OBJETIVO:Describir la evolución cardiológica y la morbilidad asociada durante la internación yluego del alta de los niños internados durante un año calendario en la Unidad de CuidadosIntensivos Neonatales del Hospital por presentar cardiopatías congénitas estructuralesaisladas que requieren corrección quirúrgica.MATERIAL Y MÉTODOS:Es un estudio observacional, descriptivo, prospectivo, longitudinal de recién nacidosderivados durante 11 meses consecutivos al Hospital. Se tomaron datos demográficosal ingreso y se registraron las intervenciones durante ese período. Al egreso fueron controladospor el Programa interdisciplinario de seguimiento de niños con cardiopatíascongénitas a los 3, 6 y 9 meses, valorando el crecimiento, el desarrollo y la evolución desu cardiopatía.RESULTADOS:56 pacientes cumplieron con los criterios de inclusión. M:F 1,6:1; x edad al ingreso:8días (1d-29ds) y peso x:3320 gr (2000gr-4330gr); 71% de clases sociales más bajas.Derivados 50% de Cdad. de Bs. As. y Gran Bs. As. y 50% del resto del país. Durante suinternación (x:29 días (3ds-120ds)) se realizaron 16 cateterismos diagnósticos, 5cateterismos intervencionistas, 15 cirugías paliativas y 23 correctoras. La complicaciónmás frecuente en el período postquirúrgico inmediato fue la trombosis venosa. La mortalidadglobal fue del 10%. Sólo un tercio progresó de peso adecuadamente durante lainternación. Durante el primer semestre de seguimiento 20% presentó problemas decrecimiento y 7% problemas de desarrollo motor. A los 9 meses estas variables senormalizaron.CONCLUSIONES:Un adecuado seguimiento interdisplinario, que considere los múltiples aspectos de laproblemática de estos pacientes, permite realizar intervenciones oportunas, que redundanen una mejor evolución global de estos pacientes y sus familias.• 58 •
9° CONGRESO ARGENTINO DE PERINATOLOGÍAJORNADAS DE ACTUALIZACIÓN PARA OBSTÉTRICASSEMINARIO DE ENFERMERÍA PERINATALBuenos Aires, 10, 11 y 12 de Octubre de 2007RECIÉN NACIDO CON CONDRODISPLASIAPUNCTATA Y LUPUS NEONATAL ASOCIADOSA LUPUS MATERNORP 138Rittler M. 1 ; Ledema A. 2 ; Chernovetzky G. 3 ; Larralde De Luna M. 4 ; Barbero P. 5Sección Genética Médica Hospital Materno Infantil Ramón Sardá1;Consultorio Externo de Pediatría Hospital Materno Infantil Ramón Sardá Buenos Aires Argentina 2 ;Cardiología Pediátrica Hospital Materno Infantil Ramón Sardá Buenos Aires Argentina 3 ;Dermatología Pediátrica Hospital Ramos Mejia Buenos Aires Argentin 4 ; Servicio de Informaciónde Agentes Teratogénicos Centro Nacional De Genética Médica Buenos Aires Argentina 5INTRODUCCION:Condrodisplasia punctata (CP) es una entidad heterogénea, cuyo principal signo diagnósticoes la presencia de calcificaciones punteadas en diversas regiones anatómicas,especialmente en epífisis óseas. Este cuadro ha sido asociado a diversas causasgenéticas (ligada al X, autosómica recesiva y dominante) y ambientales (exposición prenatala anticoagulantes orales, difenilhidantoina y alcohol, entre otros). En un númerolimitado de reportes ha sido asociado también al antecedente materno de lupus eritematososistémico (LES).OBJETIVO:Describir el caso de un recién nacido (RN) con CP, asociado a LES materno y resaltar laorientación diagnóstica de la patología materna a partir de la CP en el RN.CASO CLINICO:RN: acortamiento rizomélico de los miembros, cara de perfil aplanado y rash eritematoso.Radiológicamente se detectaron calcificaciones punteadas en región tarsal y, en elECG, bloqueo AV de primer grado. Anticuerpos SM/RNP, FAN y anti DNA positivos.Madre: fenómeno de Raynaud con capilaroscopía compatible con trastornos de lamicrocirculación. Anticuerpos SM/RNP y FAN positivos y anemia.DISCUSION:Ante un RN con CP, los diagnósticos diferenciales incluyen a diversos factoresteratogénicos. El diagnóstico etiológico no sólo permitirá una adecuada evaluación,pronóstico y asesoramiento de cada paciente, sino que también puede, como en estecaso, contribuir al diagnóstico de la enfermedad materna.• 59 •
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