Perinato.T libres - Sociedad Argentina de Pediatría

Sociedad Argentina de PediatríaSociedad de Obstetricia y Ginecología de Buenos AiresCOMO RECONOCER EL SINDROMEDE MOEBIUS EN EL NEONATORP 93Opción a PremioGalan M. 1 ; Cecotti N. 2 ; Morales S. 3 ; Tsuruoka M. 4 ; Blanco M. 5 ;Fajre D. 6 ; Jury S. 7 ; Pinola L. 8 ; Schbibb V. 9 ; Perroni C. 10 ; Galan M. 11Hospital de Niños 1 ; S. de Genética 2,3 ; S. de Rehabilitación 4 ; S. de Neurología 5 ; S. de Orl 6,7 ;S. de Odontología 8 ; S. de Oftalmología 9 ; S. de C. Mailifacial 10 ; S. de Oftalmología 11INTRODUCCIÓN:El Síndrome de Moebius (SM) es una malformación congénita producto de una disgenesiatroncoencefálica (DG) con compromiso de los pares VI y VII. A los signos fenotípicos faciales(amimia, epicanto y retrognatia), se pueden asociar paresia de otros pares craneanos,malformaciones orofaciales y de miembros. La mayoría de los casos son esporádicos.OBJETIVO:Valorar las manifestaciones clínicas del SM en el neonato, teratógenos en embarazo ycomorbilidades, defectos congénitos (DC), alteraciones oftalmológicas, neurológicas,funcionales, causas de internación neonatal y mortalidad.POBLACIÓN, MATERIAL Y MÉTODO:Estudio retrospectivo, descriptivo de 16 recién nacidos (RN) portadores de SM evaluadosdurante el primer mes de vida, por el Grupo de Trabajo de SM del HIAEP Sor MariaLudovico, La Plata, entre enero 2005 y abril 2007.RESULTADOS:Se evaluaron 16 RN (62% varones- 38% mujeres). El 87,5% procedieron de las RegionesSanitarias XI y VI. El promedio de edad materna y paterna a la concepción: 24 y 6,5 añosrespectivamente. El 22% utilizó misoprostol, 19% anticonceptivos y 19% padeció metrorragiasen primer trimestre del embarazo. Promedio de edad gestacional: 37,5 semanas ypeso de nacimiento: 2942 gr. El 94% requirió internación neonatal por trastornos respiratoriosy/o deglutorios-alimentarios. Todos presentaron parálisis de VII par. El 50% secreciónlagrimal disminuida. Un niño abceso corneano bilateral e hipoplasia del nervio óptico enambos ojos en otro. El 35% tuvo parálisis de las miradas horizontales y el 65% del VI parbilateral. En el 81% se observaron defectos palatinos, 5% paresia de cuerdas vocales,laringomalacia en el 17% y 44% defectos auriculares. El 56% pie bot y 6% agenesia deúltima falange en mano. Las imágenes de SNC fueron patológicas en el 62,5%. El 19%presentó convulsiones, todos fueron hipotónicos y la mortalidad global del 12,5%.CONCLUSIÓN:El SM muestra alto riesgo de morbimortalidad neonatal. La disgenesia troncoencefálica yla consecuente paresia de pares V, VII, IX y XII condicionan transtornos respiratorios (apneascentrales) y alimentarios con compromiso de la succión, deglución y mecáníca lingualmandibular.El Neonatólogo debe identificar la sintomatología que lo define, conocer suvariabilidad clínica adoptando conductas oportunas para prevenir complicaciones y orientaral pediatra en la evolución futura. El abordaje multidisciplinario contribuye a este objetivo.• 24 •