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Sociedad Argentina de PediatríaSociedad de Obstetricia y Ginecología de Buenos AiresTUMOR INTRACRANEAL CONGÉNITO:TERATOMA INMADURORP 230Albornoz G. 1 ; Carrasco F. 2 ; Pardo Argerich M. 3 ; Balaztena M. 4 ; Kurlat I. 5Hospital de Clínicas José de San Martín 1,2,3,4,5INTRODUCCIÓN:Los tumores intracraneales congénitos representan el 0,5 a 1,5% los tumores del SNCen pediatría, siendo más frecuente el teratoma (29-50%). La mortalidad es del 90% y lasupervivencia al año del 7,2%.MATERIAL Y MÉTODOS:Paciente prematuro. Ecografía prenatal: hidrocefalia y tumor intracraneal. Serologíamaterna negativa. Nace por cesárea electiva, Apgar 7/8. Se constata macrocefalia severa(60 cm) con diastasis de suturas, sin otras malformaciones aparentes. A las 24 hsde vida el paciente presenta paro cardiorrespiratorio que no responde a maniobras dereanimación.RESULTADOS:Tomografía cerebral: falta de reconocimiento de estructuras encefálicas supratentoriales,formaciones polilobuladas de densidad heterogénea con áreas hipodensas y focos cálcicosamorfos. Distorsión y compresión ventricular con dilatación de astas temporales.Imagen quística en fosa posterior. Autopsia: Craneomegalia, Teratoma inmaduro congénitointracraneal de 15 x 13,5 x 10 cm y 1300g de peso. Tumor multilobulado, sólido,blanco amarillento y en parte quístico, con contenido mucoide o hemorrágico. Consistenciafirme con zonas friables de necrosis. No se reconocieron características anatómicasdel SNC normal.DISCUSIÓN:El teratoma intracraneal es un tumor infrecuente que presenta 3 patrones clínicos:1) Tumor pequeño con hidrocefalia que produce agrandamiento craneal entre el 2 día ylos 3 meses luego del nacimiento;2) Extenso reemplazo cerebral por el tumor. Los pacientes mueren al nacimiento o sobrevivenhasta 9 semanas.3) Crecimiento tumoral intrauterino masivo. Mueren antes del nacimiento o poco despuésdel mismo.Los teratomas están compuestos por células derivadas de las tres capas germinales enel 90% de los casos. Pueden ser Maduros (tipo adulto) formados de células diferenciadaso Inmaduros (tipo embrionario) y presentar células indiferenciadas. En 66% de loscasos se originan en la glándula pineal y en el 33% en la región selar.CONCLUSIÓN:En nuestro paciente el gran tamaño del tumor y la distorsión de estructuras no permitiódiferenciar su origen. El pronóstico es pobre en todos los casos con corta sobrevida.• 140 •
9° CONGRESO ARGENTINO DE PERINATOLOGÍAJORNADAS DE ACTUALIZACIÓN PARA OBSTÉTRICASSEMINARIO DE ENFERMERÍA PERINATALBuenos Aires, 10, 11 y 12 de Octubre de 2007INCONTINENCIA PIGMENTI (IP) OSÍNDROME DE BLOCH-SULZBERGER.PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO231Carrasco F. 1 ; Albornoz G. 2 ; Pardo Argerich M. 3 ; Enriquez E. 4 ; Marchionatti C. 5 ;Razetto L. 6 ; Kurlat I. 7Hospital de Clínicas José de San Martín 1,2,3,4,5,6,7INTRODUCCIÓN:Genodermatosis que afecta tejidos derivados del neuroectodermo. Con herencia ligada alx dominante con mutaciones en gen NEMO localizado en locus XP11.21. Tiene 4 estadíosprogresivos. Las lesiones evolucionan de vesico-bullosas a la hipopogmentación, alopeciay atrofia. Al nacimiento puede observarse cualquier estadío. Tiene Malformacionesasociadas de pelo, uñas, dientes, ojos y sistema nervioso central.La histopatología muestrainfiltración de eosinófilos en epidermis, espongiosis eosinofílica y disqueratosis. Laboratorio:leucocitosis y eosinofilia. Diagnósticos diferenciales: infecciones, alteracionesinmunológicas, patologías genéticas. No existe tratamiento específico.MATERIAL Y MÉTODOS:Recién nacida (36 semanas y 3000 g), parto eutócico y Apgar vigoroso. Embarazo controlado,IV gesta, con antecedente de hijo varón de 800 gramos fallecido a los 18 díasde vida, sin diagnóstico. Dos hijas mujeres sanas. Al nacimiento se constatan lesioneshiperpigmentadas, lineales, pústulo-vesiculosas generalizadas, a predominio en extremidades,con respeto palmo-plantar y leve compromiso de la mucosa yugal. Se internaen Cuidados Intensivos Neonatales. Se inicia tratamiento empírico con Ampicilina,Gentamicina y Aciclovir. Ante el diagnóstico presuntivo de Genodermatosis se realizabiopsia de lesiones vesículo-pustulosas que informa: DERMATITIS ESPONGIOTICAque confirma el diagnóstico de IP. Con evolución favorable y persistencia de las lesionescutáneas se otorga egreso a los 7 días de vida.RESULTADOS:Hemograma: normal; hemocultivos, cultivo de lesiones de piel para gérmenes comunes,micológico y campo oscuro: negativos; citodiagnóstico de Tzank: negativo coneosinófilos en la muestra; punción lumbar: citoquímico normal, cultivo negativo; VDRLy PCR para HSV en sangre y LCR negativos.Otros estudios: genético, fondo de ojo, valoración neurológica y ecografía cerebral normales.CONCLUSIONES:No todas las lesiones en piel en recién nacidos son de origen infeccioso.• 141 •
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