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Sociedad Argentina de PediatríaSociedad de Obstetricia y Ginecología de Buenos AiresTOMOGRAFÍA COMPUTADA HELICOIDALRP 275TRIDIMENSIONAL EN EL DIAGNÓSTICOPRENATALDIFERENCIAL DE OSTEOGÉNESIS IMPERFECTAFustiñana C. 1 ; Aiello H. 2 ; Giménez M. 3 ; Izbizky G. 4 ; Elias D. 5 ; Sturla M. 6 ;Fustiñana C. 7 ; Otaño L. 8Hospital Italiano 1 ; Servicio de Obstetricia. Hospital Italiano de Buenos Aires 2,3,4,8 ;Servicio de Diagnóstico por Imágenes. Hospital Italiano de Buenos Aires 5,6 ;Servicio de Neonatología. Hospital Italiano de Buenos Aires 7INTRODUCCIÓN:El diagnóstico prenatal de displasias esqueléticas mediante ecografía es posible medianteel uso de la ecografías obstétrica convencional. Sin embargo, debido a que estaspatologías constituyen un grupo muy heterogéneo de problemas, el diagnóstico específicode cada patología, y por lo tanto el pronóstico neonatal puede ser difícil de predeciren la etapa prenatal. El uso de nuevas tecnologías en imágenes con la ecografía 3Dy la tomografía computada (TC) helicoidal 3D pueden aportar información valiosa parael manejo de estos casos.CASO CLÍNICO:Una paciente de 31 años fue derivada a las 21s5d de amenorrea con un diagnósticoecográfico de Osteogénesis Incompleta (OI) tipo II (variedad letal). La pareja era no consanguíneay con dos hijas sanas. La edad paterna era de 32 años y los antecedentesfamiliares y del embarazos fueron no relevantes. En la ecografía se observó un acortamientoy encurvamiento de ambos fémures, con tibias incurvadas. La apariencia ecográficade la calota, columna, costillas y miembros superiores fue normal.Debido a la falta de otros hallazgos ecográficos se consideró que un diagnóstico diferencialpodría ser el de OI tipo III. Como esta variedad presenta sobrevida, se decidiócon la pareja realizar a las 35 semanas una TC helicoidal. El examen confirmó la presenciade fracturas en fémures y en tibias, y la falta de afectación de columna, costillas ymiembros superiores. En la calota se observaron huesos Wormianos. Los hallazgosfueron sugestivos de OI tipo III. La pareja fue asesorada en ese sentido y a las 38 semanasse realizó una cesárea por presentación podálica y 2 cesáreas previas. El reciénnacido de sexo masculino tuvo un Apgar de 7/8 al minuto y 5 minutos respectivamente,el peso fue de 2980 g (p 50) y la talla de 43cm (p 3). El examen físico mostró un cráneoblando y miembros inferiores cortos e incursados y buena mecánica respiratoria sinnecesidad de oxígeno. La radiología postnatal confirmó los hallazgos de la TC helicoidalprenatal. Con un diagnóstico de OI tipo III el niño fue dado de alta a los 5 días.COMENTARIOS:En el presente caso el uso de TC helicoidal con reconstrucción 3D brindó informaciónextra a la obtenida por la ecografía 2D convencional, permitiendo realizar un diagnósticoespecífico del tipo de OI, que fue de extrema utilidad para establecer un asesoramientoprenatal y una conducta neonatal adecuada.• 170 •
9° CONGRESO ARGENTINO DE PERINATOLOGÍAJORNADAS DE ACTUALIZACIÓN PARA OBSTÉTRICASSEMINARIO DE ENFERMERÍA PERINATALBuenos Aires, 10, 11 y 12 de Octubre de 2007EVOLUCIÓN PERINATAL DE LASMIOCARDIOPATÍAS FETALESRP 277Fustiñana C. 1 ; Guerchicoff M. 2 ; Villa A. 3 ; Otaño L. 4 ; Elias D. 5 ; Fernandez S. 6 ; Marantz P. 7Hospital Italiano 1 ; Hospital Italiano. Servicio de Cardiología 2,3,7 ;Hospital Italiano. Servicio de Obstetricia 4 ; Hospital Italiano. Diagnóstico por Imágenes 5 ;Hospital Italiano. Servicio de Neonatología 6INTRODUCCIÓN:Existe poca información sobre el diagnóstico y evolución de las miocardiopatías (MC)fetales ya que constituyen un grupo heterogéneo de alteraciones poco frecuentes y decausas diversas.OBJETIVO:Describir una cohorte de casos con diagnóstico prenatal de MC, evaluando la frecuenciarelativa de esta condición, las patologías materno-fetales asociadas y la evoluciónpostnatal.MATERIAL Y MÉTODOS:Entre mayo de 1998 y mayo de 2004 se evaluaron los casos con diagnóstico prenatal decardiopatías congénitas (CC) y se seleccionaron aquellos casos con diagnóstico deMC. Éstas se dividieron en MC hipertróficas y MC dilatadas, se estableció el ventrículoprincipalmente afectado, las patologías maternas o fetales asociadas y el resultado perinatal.RESULTADOS:De 126 casos con diagnóstico prenatal de CC se diagnosticaron 11 casos (8,7%) deMC, de las cuales 6 fueron hipertróficas y 5 dilatadas.De los 6 casos de MC Hipertrófica, la afección fue biventricular en 1 caso y en 5 casoscomprometió al VI. Las patologías asociadas fueron diabetes materna (n=2), sindromede Down con canal A-V (n=1), sindrome de transfusión entre gemelos (n=1), sindromede Noonan (n=1), y en un caso la MC hipertrófica fue idiopática. La mortalidad fue de 2/6 y correspondió al caso de trisomía 21 y al gemelo transfundido. Los restantes casosevolucionaron faborablemente, presentando una resolución espontánea los asociadosa diabetes materna. De los 5 casos con MC dilatada todos tenían afección del VI. Laspatologías asociadas fueron BAVC (n=2), sindrome de transfusión entre gemelos (n=1),TSV (n=1), y arcada mitral (n=1). Fallecieron 3/5 casos: 1 caso de BAVC, 1 gemelotransfundido y 1 feto con arcada mitral.CONCLUSIONES:Las MC fetales representaron un 8,7% de las CC y afectan principalmente la función delVI. La mortalidad global fue del 55% y fue mayor en el grupo de las miocardiopatíasdilatadas (60% vs 30%). El pronostico depende de la asociación a otros defectos y laenfermedad de base, ante un diagnóstico prenatal de MC la conducta debe identificarlas causas y detectar las lesiones asociadas.• 171 •
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