Faglig rapport 2005 - Helse Vest

Forskerutdanning - dr.grad 911084:Sammenhenger mellom ernæring, energiforbruk oglungesykdom ved cystisk fibroseProsjektansvarlig: Ludger Dorløchter (cmai@online.no), Helse Bergen HFComputertomografi av lungene ved cystisk fibroseMer enn 90 % av cystisk fibrose pasienter dør som følge av sin lungesykdom. Derfor ertidlig oppdagelse av lungeforandringer av stor betydning. Høyoppløsningscomputertomografi(HRCT) har vist seg å være en god metode for påvisning og graderingav lungeforandringer ved cystisk fibrose.Cystisk fibrose (CF) er en alvorlig arvelig medfødt sykdom som rammer en spesiell type (eksokrine)kjertler. Omtrent 1 av 3000 levende fødte i den vestlige verden har sykdommen og rund 250 pasienterer registrert med diagnosen CF i Norge i dag. Gjentatte infeksjoner i luftveiene på grunn avbakterievekst i seigt slim er ett av hovedtrekkene ved sykdommen. Lungesykdommen ogfordøyelsessvikten, som 85 % av pasientene har i tillegg, fører til økt sykelighet og minkendelivskvalitet hos pasienter med CF. Med moderne behandlings- og oppfølgingsmetoder (blant annetfysioterapi, antibiotika, inhalasjoner, fordøyelsesenzymer, vitaminer, ernæringsdrikker), har dengjennomsnittlige levealderen økt fra 18 år i 1976 til i dag over 30 år. Progresjon av sykdommen erdessverre uunngåelig, men kan forsinkes ved konsekvent behandling. Framskridende lungesykdom erden viktigste begrensende faktor for livskvalitet og livslengde hos CF pasienter og er dødsårsak hosover 90%. Oppdagelsen av tidlige lungeforandringer er derfor av stor betydning, idet målrettetebehandlingstiltak kan settes i gang. HRCT benyttes i økende grad som et supplement til vanligrøntgenundersøkelse for å karakterisere lungeforandringer hos pasienter med CF, spesielt medhenblikk på tidlige forandringer. Metoden medfører en relativt lav stråledose. Vi har anvendt etskåringssystem for vurdering av lungeforandringene, såkalt Bhalla skår. Her blir forandringene bedømtog gradert etter et relativt omfattende program, og man får et meget godt tallmessig uttrykk forgraden av lungeforandringer. Dermed kan disse funnene benyttes til statistiske beregninger ogkorreleres til bl.a. lungefunksjonstester. Dette har vært en vesentlig del av arbeidet som er utført hittili vårt CF-prosjekt. Foreløpig er metoden anvendt bare ved Radiologisk avdeling, pediatrisk seksjon,ved HUS.Hos 17 av våre 20 pasienter med funn på HRCT var det også lungeforandringer ved vanlig røntgen avlungene, mens tre var vurdert som normale. Forutsatt at våre pasienter er representative for norskepasienter med CF, kan vi regne med at ca. 35 pasienter i Norge med normale røntgenfunn alleredehar påvisbar lungesykdom ved HRCT.I løpet av 2005/06 utføres en ny serie storkontroller av våre CF-pasienter. Her inngår HRCT avlungene. Funnene vil bli sammenlignet med de funn som ble gjort ved de forskjellige undersøkelser i1999-2000, slik at pasientene kan følges longitudinelt, altså over tid. Våre funn vil trolig også visehvilke parametere det lønner seg best å anvende i en slik oppfølging.160