Faglig rapport 2005 - Helse Vest

Forskerutdanning - dr.grad 911065:Klinisk, radiologisk og nevropsykologisk evidens for atintrakraniale araknoidale cyster bør opereresProsjektansvarlig: Christian Andre Helland (chhe@helse-bergen.no), Helse Bergen HFAraknoidale cyster – Fra kirurgisk tilstand til genetisk sykdom?Araknoidale cyster er godartede, medfødte misdannelser i en av hjernehinnene(araknoidea), hvor en splitting av hinnen gir opphav til et hulrom (cyste) som inneholdervæske under trykk. Hvorfor slike cyster oppstår, hvordan de oppfører seg over tid, oghvordan omgivende hjernevevs funksjon endres som følge av cysten, er uavklartespørsmål.Araknoidale cyster er godartede, medfødte misdannelser i en av hjernehinnene, den såkaltespindelvevshinnen (araknoidea), hvor en splitting av hinnen gir opphav til et hulrom (cyste) sominneholder væske under trykk. De kan opptre både intrakranialt (hyppigst) og i relasjon tilryggmargen. Hyppigst forekommer de i spalten mellom pannelapp og tinninglapp i midtre skallegrop.Cysten komprimerer omliggende hjernevev, og avhengig av hvor cysten ligger gir dette ulikesymptomer hos pasientene. De vanligste symptomene er hodepine, epilepsi og kvalme/svimmelhet,men cystene kan også gi forstyrrelser i hjernens tankevirksomhet, såkalt kognitive forstyrrelser. Dissekan det være vanskeligere å finne, med mindre man leter spesielt etter dem med nevropsykologiskeundersøkelser. Vanlige kriterier for kirurgisk behandling (dekompresjon) av slike cyster er ikke alltidanvendbare på denne pasientgruppen. Det hersker fortsatt uenighet nasjonalt og internasjonalt om ihvilken grad slike pasienter skal opereres og eventuelt hvordan dette bør gjøres. Hvorfor slike cysteroppstår, om de endrer seg over tid (vokser eller minker), og om funksjonsforandringene i hjernen ervarige, eller bedres etter fjerning av cysten, er heller ikke belyst i særlig grad.Vi benytter en kombinasjon av vanlige undersøkelser (klinisk undersøkelse og CT/MR-undersøkelser avhjernen), og funksjonelle undersøkelser (nevropsykologiske tester, funksjonelle MRI-undersøkelser) iutredningen av og indikasjonsstilling for kirurgi hos disse pasientene. Dette gjentar vi ved senerekontroller for å sammenlikne, og se om det foreligger en postoperativ endring. Tidligere har viundersøkt grupper av disse pasientene i forhold til noen funksjoner av hjernen, se referanselistennedenfor. Vi holder nå på med å kartlegge langtidsresultater etter kirurgisk behandling (kliniske ogradiologiske, men også pasientenes egenopplevde resultater etter behandling), samtidig som viforsøker å få en grundigere forståelse av de forandringer i hjernens funksjon som cystene medfører(og hvordan funksjonsforandringene endrer seg etter behandling). Foreløpige resultater er gode. Enmeget stor andel av pasientene blir enten kvitt sine plager, eller har meget beskjedne symptomeretter operasjonen. De funksjonelle forandringene i hjernen bedres også hos en meget stor andel avpasientene, tydende på at cysten ikke lager varige strukturforandringer i hjernevevet, men barenedsetter funksjonen i de aktuelle hjerneavsnitt midlertidig. Svært viktig er det også at ingen avpasientene får alvorlige bivirkninger av behandlingen.Videre undersøker vi vevsprøver fra cysten for å prøve å finne ut hvorfor cystene oppstår (om det ergener som styrer utviklingen av cysten), og om det er spesielle kjemiske strukturer i cysteveggen(proteiner som transporterer væske) som kan forklare hvorledes cystene fylles med væske undertrykk.Raeder MB, Helland CA, Hugdahl K, Wester K.Arachnoid cysts cause cognitive deficits that improve aftersurgery. Neurology. 2005;64:160-2Wester K, Hugdahl K. Verbal laterality and handedness in patients with intracranial arachnoid cysts. JNeurol. 2003; 250:36-41Wester K, Hugdahl K. Intrakraniale, araknoidale cyster – Noen nevropsykologiske erfaringer. Tidsskr NorLægeforen, 1999; 119:4165-4168205