APPUNTI DI PATOLOGIA GENERALE - Camice d'Oro

• insufficienza midollare (aplasia idiopatica primitiva o acquisita da radiazioni o infettiva)
Anemia macrocitica
L’anemia macrocitica è un’anemia caratterizzata dall’aumento del diametro medio dei globuli rossi che normalmente si
aggira intorno a 7,2 um.
E’ un’anemia ipercromica, cioè con alto contenuto di Hb per globulo rosso. Tuttavia la riduzione del numero dei globuli
rossi è tale per cui la quantità totale di Hb finisce per essere inferiore alla norma.
L’anemia macrocitica da mancanza di vitamina B12 è detta “anemia perniciosa” e può essere dovuta a:
• carenza alimentare di vit. B12 (rarissima, 5mg nel fegato, 1-2 ug /die il fabbisogno)
• carenza del fattore intrinseco che trasporta la vitamina B12
• carenza di acido folico
◦ N.B.: la vitamina B12 e l’acido folico esercitano un’attività integrata finalizzata alla sintesi
macromolecolare (DNA , soprattutto, e proteine) nelle cellule emopoietiche. La compromissione della
sintesi del DNA inibisce la divisione cellulare, per cui le cellule si accrescono più in volume che in
numero
• cattivo assorbimento nell’intestino della vitamina B12 legata al fattore intrinseco (tale legame si verifica nello
stomaco)
• alterazione dell’organo di deposito (fegato) della vitamina B12 (ad esempio per cirrosi epatica)
Anemie emolitiche
L’anemia emolitica è un’anemia non classificabile tra le precedenti, dovuta ad iperemolisi conseguente ad alterazioni
morfologiche varie degli eritrociti oppure alla presenza nel plasma di particolari fattori capaci di provocare emolisi.
Tra le forme legate al difetto intraglobulare ricordiamo:
• la sferocitosi ereditaria o anemia emolitica costituzionale
• la talassemia maior o morbo di Cooley
• l’anemia depranocitica o falciforme
• il favismo (deficienza di G-6-P deidrogenasi)
Tra le forme legate al difetto extraglobulare ricordiamo:
• la malattia emolitica del neonato
• l’anemia emolitica post-trasfusionale
• l’anemia emolitica da autoanticorpi
Note sull’anemia depranocitica o falciforme:
• Sulla base di una mutazione genica, val al posto di glu in posizione 6 nella catena beta di Hb. Hb diviene
insolubile quando, de-ossigenata, forma cristalli (tactoidi) che inducono nel gr la caratteristica deformazione
Note sul favismo (deficienza di G-6-P deidrogenasi):
• Il gr non resiste agli stress ossidativi indotti da fave e da alcuni farmaci (sulfamidici, fenacetina) perché è
carente il GSH che dovrebbe essere rigenerato dall’enzima G-6-PD (carente per mutazione)
Appunti di Patologia Generale – Pag, 138