APPUNTI DI PATOLOGIA GENERALE - Camice d'Oro

EMOSTASI
Emostasi = è materia di studio del campo della fisiologia
Trombosi, embolia ed emorragia = aspetti patologici dell'emostasi
L’EMOSTASI NORMALE è il processo attraverso il quale:
• è mantenuta la fluidità del sangue nel sistema vascolare
• è consentita, quando e dove necessario (es. ferite, rotture dei vasi sanguigni), la rapida formazione di un solido
tappo (tappo emostatico) per tamponare l’emorragia (chiusura della parete basale del vaso)
Se la patologia riguarda la regolazione della fluidità:
− si formano tappi fuori luogo e fuori tempo = trombosi => se si stacca un pezzo = embolia
− al contrario potrebbe invece esserci impossibilità di creare un tappo emostatico
L'emostasi è affidata a tre fattori:
1) parete vascolare
2) piastrine
3) fattori solubili del sistema della coagulazione
Emostasi normale (molto in breve)
Le tre tappe dell'emostasi in una piccola arteria recisa:
1) Breve fase di vasocostrizione finalizzata alla riduzione tempestiva ma momentanea della perdita di sangue
• dovuto a meccanismi neurogeni riflessi e forse accentuato da fattori umorali come l’endotelina, un potente
vasocostrittore di origine endoteliale. Tale contrazione è finalizzata alla riduzione tempestiva ma
momentanea della perdita di sangue
2) Emostasi primaria: formazione di un tappo di piastrine ad arginare la lesione: ciò avviene entro pochi minuti
dalla lesione
• La lesione endoteliale espone il tessuto connettivo subendoteliale altamente trombogenico, al quale le
piastrine aderiscono attivandosi. Le piastrine attivate, che hanno cambiato forma, liberano ADP,
trombossano A2 e serotonina. Sono così reclutate altre piastrine, che si aggregano alle prime e formano il
tappo piastrinico: ciò avviene entro pochi minuti dalla lesione.
• il legame fra le piastrine e di queste col connettivo è mediato da molecole di adesione => difetti genetici
possono rendere impossibile o inefficiente il processo
3) Emostasi secondaria: nella sede della lesione, non più solo le piastrine, ma anche la fibrina. La fibrina,
insieme alle piastrine, forma una massa solida (tappo emostatico) per tamponare stabilmente l’emorragia
• Il rilascio di fattori tissutali nella sede della lesione attiva la sequenza della coagulazione del plasma, che
culmina nella formazione della trombina (dalla protrombina). La trombina converte il fibrinogeno in
fibrina, che cinge e avvolge le piastrine come un cemento. Tutto ciò richiede tempo (alcuni minuti).
L'aggregazione piastrinica - E' l'insieme di:
• adesione nei punti di lesione al connettivo del subendotelio (pseudopodo, distensione)
◦ vWF (von Willebrand Factor) = fattore plasmatico sintetizzato dall'endotelio e dai megacariociti in grado
di legare da una parte il connettivo subendoteliale in caso questo venga esposto in seguito ad una lesione,
dall'altra le piastrine, consentendo di fatto l'adesione delle piastrine al connettivo subendoteliale. Funge
inoltre da carrier per il fattore VIII della coagulazione.
◦ se il vWF è mancante => malattia di von Willebrand
◦ se manca il recettore piastrinico per vWF (GpIb) => sindrome di Bernard-Souier
• reazione di liberazione, cioè secrezione di sostanze contenute nei granuli (come ADP) e sintesi e liberazione
di altre (trombossano). [Complesso fosfolipidico piastrinico: viene esposto sulla superficie piastrinica ed è un
sito dove in presenza di ioni Ca++ si legano i fattori della coagulazione nella via intrinseca]
• “aggregazione”, cioè adesione piastrina-piastrina (vWF). Oltre all’ADP e al trombossano, con la formazione
della trombina (per attivazione della cascata coagulativa) si aggiunge un ulteriore potente stimolo
all’aggregazione, che porta alla contrazione piastrinica e alla metamorfosi viscosa. La fibrina è il cemento dei
mattoni piastrinici (è necessaria per l'aggregazione). Lo stesso recettore sulle piastrine può essere legato da
fibrinogeno e da fibrina: quest'ultima richiede un certo tempo per essere attivata => nel frattempo svolge la sua
funzione il fibrinogeno
◦ per "aggregazione piastrinica" si può intendere tutto questo insieme di fenomeni oppure solo quest'ultimo
Appunti di Patologia Generale – Pag, 66