APPUNTI DI PATOLOGIA GENERALE - Camice d'Oro

instabilità emotiva, tetania; nei casi più gravi: coma, paralisi, atrofia del nervo ottico, allucinazioni e disturbi
comportamentali, paralisi respiratoria.
Trattamento delle porfirie
Nei casi di porfiria acuta importante è la prevenzione: non somministrare farmaci (o altre sostanze) che possano indurre
la malattia. Per le porfirie non acute per i malati di Morbo di Gunther si cerca di effettuare il trapianto di midollo osseo
o, in alternativa, trasfusioni. Nella Porfiria Cutanea Tarda la terapia iniziale deve essere concentrata all'allontanamento
della sostanza tossica (virus, alcool, ferro, farmaci) ed alla protezione dal sole. In seguito, si può intervenire
aumentando l'eliminazione di porfirine. Per la Protoporfiria la terapia consiste nella protezione dal sole attraverso creme
schermanti e mediante β-carotene.
Porfirie umane ereditarie
Porfirie tossiche e sperimentali
Non c'è base ereditaria, ma sono porfirie occasionali causate dall'assunzione di particolari sostanze. Sintomi tipici sono:
− disturbi neurologici
− disturbi addominali (coliche)
− disturbi cutanei (fotosensibilità)
PCH = paracloroetano; DDC = 3,5-dicarbetoxi-1,4-diidrocollidina
http://www.msd-italia.it/altre/manuale/sez02/0140200.html
Appunti di Patologia Generale – Pag, 38