Atla a color de.enfermedades bucales

LESIONES ROJAS
Telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Osler-Weber-
Rendu) (figuras 61-1 a 61-4). La telangiectasia hemorrágica
hereditaria es un trastorno genético que causa anomalías
de los vasos sanguíneos, en forma tal que algunas arterias
fluyen directamente en venas, en lugar de hacerlo a capilares.
Esta enfermedad autosómica dominante es causada
por un defecto en una proteína transmembrana (endoglina
o cinasa-1 similar a receptor de activina), que ayuda a
formar el complejo receptor del factor de crecimiento
transformador-β (FCT-β), requerido para la integridad de
la pared de los vasos sanguíneos. Estos defectos causan
dilatación de vasos sanguíneos terminales de la piel y
membranas mucosas.
La telangiectasia hemorrágica hereditaria se caracteriza
por múltiples telangiectasias, que aparecen como
máculas rojas-moradas de la piel, mucosas, y otros tejidos
y órganos. Las lesiones suelen tener un tamaño de 1 a 3 mm,
carecen de pulsación central, y blanquean con la diascopia.
Las telangiectasias comienzan de forma temprana en
la vida, y después de la pubertad, el tamaño y número de
lesiones, tienden a aumentar con la edad. Los varones y
las mujeres se afectan de igual manera. La hemorragia,
como el sangrado de la nariz (epistaxis), es una característica
prominente y temprana de esta enfermedad.
La historia clínica, aspecto clínico, y características histológicas,
son importantes para establecer el diagnóstico de
telangiectasia hemorrágica hereditaria, ya que la enfermedad
es asintomática en muchas víctimas. Lesiones clínicamente
evidentes están situadas inmediatamente por debajo
de la mucosa, y son traumatizadas con facilidad, dando
lugar a rotura, hemorragia y formación de úlcera. Las lesiones
de la piel son menos objeto de roturas por causa del
epitelio cornificado suprayacente. Las localizaciones más
comunes en la piel son las palmas y dedos de las manos,
lechos ungueales, cara y cuello. Las lesiones de las mucosas
pueden encontrarse en los labios, lengua, tabique nasal,
y conjuntivas, las encías y el paladar duro están implicados
menos comúnmente. Las malformaciones vasculares también
implican al pulmón, encéfalo y vías gastrointestinales,
en especial el hígado. Las complicaciones están asociadas
con hemorragias en varios sitios, incluyendo la epistaxis,
por resequedad o irritación de la mucosa nasal afectada,
o por intubación nasotraqueal; hemorragia gastrointestinal,
melena, y anemia por deficiencia de hierro, causados por
rotura de telangiectasias de la mucosa gastrointestinal; y
hematuria, por causa de la rotura de telangiectasias dentro
de las vías urinarias. Otras complicaciones incluyen cirrosis
del hígado, fístulas arteriovenosas que conducen a
hipertensión pulmonar, así como abscesos y embolias del
encéfalo. Se recomienda tener precauciones con el uso de
analgesia por inhalación, anestesia general, procedimientos
de cirugía bucal, y fármacos hepatotóxicos y antihemostáticos.
La rotura de una telangiectasia puede causar
hemorragia, que se controla mejor mediante taponamiento
con presión. Como en un porcentaje reducido de pacientes
se forma un absceso encefálico, en estos pacientes la
profilaxis antibiótica puede ser beneficiosa antes de un
tratamiento dental invasor. La identificación de esta enfermedad
justifica la práctica de estudios de detección de los
miembros de la familia realizados por un médico.
Angiomatosis de Sturge-Weber (síndrome de Sturge-Weber o
encefalotrigeminal) (figuras 61-5 a 61-8). La angiomatosis de
Sturge-Weber es un padecimiento raro, no hereditario, presente
al nacer, caracterizado por un estigma de nacimiento,
como manchas de vino de oporto y anomalías neurológicas.
El síndrome es el resultado de la persistencia de un
plexo vascular, y produce cuatro características prominentes:
1) angiomas venosos de las leptomeninges del encéfalo,
2) una mancha en vino de oporto en la cara, 3) deficiencias
neuromusculares y 4) lesiones oculobucales.
La mancha en vino de oporto, o nevus flammeus, un
hemangioma maculoso, es la característica más notable
del síndrome. El hemangioma facial está bien demarcado,
es plano o levemente elevado, de manera usual unilateral,
y de color rojo a morado; se blanquea bajo presión. La
mancha se presenta al nacer, está distribuida a lo largo de
una o varias ramas del nervio trigémino, y se extiende típicamente
a la línea media del paciente, sin cruzar al otro
lado. La división oftálmica del nervio trigémino es la más
frecuentemente afectada. No hay dolor o inflamación asociados
con el hemangioma, y no aumenta de tamaño con la
edad. En muchos pacientes con angiomas en vino de
oporto solitarios de la cara, las lesiones regresan durante la
pubertad. Alrededor de 20% de personas con manchas de
vino de oporto tiene angiomatosis de Sturge-Weber; el
resto está libre de otras características del síndrome. La
implicación de la rama oftálmica del nervio trigémino parece
ser la que predice en forma más con mayor precisión el
desarrollo completo del síndrome.
El flujo sanguíneo venoso alterado, causado por un
angioma de las leptomeninges, puede provocar degeneración
de la corteza cerebral, convulsiones, retraso mental,
y hemiplejía. En las radiografías laterales del cráneo aparecen
de forma característica calcificaciones giriformes,
como “vías de tranvía”. Cerca de 30% de los pacientes
tiene anomalías oculares, que incluyen angiomas, colobomas,
o glaucoma.
El dato bucal más frecuente es la hiperplasia vascular
que afecta a la mucosa del carrillo y los labios: el paladar,
la encía, y el piso de la boca también pueden estar afectados.
Las manchas bucales de color rojo brillante están situadas
en áreas inervadas por ramas del nervio trigémino. Como
sucede con las lesiones faciales, las manchas se detienen
abruptamente en la línea media. La afección de las encías
puede producir tejido edematoso, y dificultar la hemostasia,
cuando se practican procedimientos quirúrgicos que
implican estos tejidos. La erupción dental anormal, los
labios aumentados de tamaño (macroqueilia), los dientes
grandes (macrodoncia), y la lengua crecida (macroglosia),
son secuelas de los crecimientos vasculares excesivos. El
exceso del crecimiento gingival puede ser resultado del
tratamiento con fenitoína, que se administra porque estos
pacientes están sujetos a convulsiones. Es posible que se
requiera la evaluación cuidadosa de la encía crecida del
lado ipsolateral, incluyendo una biopsia, para establecer
la involucración vascular o el crecimiento gingival excesivo
inducido por fármacos. En las áreas de hiperplasia
vascular, la cirugía bucal debe practicarse de acuerdo con
medidas hemostáticas estrictas.
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