LESIONES VESICOBULOSAS Eritema multiforme (figuras 75-1 a 5.4). El eritema multiforme es una enfermedad inflamatoria aguda con afección <strong>de</strong> piel o membranas mucosas variadas, o <strong>de</strong> ambas, caracterizada por máculas rojas, en forma <strong>de</strong> centros <strong>de</strong> blancos, y úlceras, causadas por hipersensibilidad a un fármaco, un microbio u otro alergeno, que afecta por lo común a adultos jóvenes, en especial varones, pero pue<strong>de</strong> afectar a niños y personas <strong>de</strong> edad avanzada. Fiebre <strong>de</strong> grado bajo, malestar general y cefalea, prece<strong>de</strong>n <strong>de</strong> manera típica, por tres a siete días, a la emergencia <strong>de</strong> lesiones. La mayoría <strong>de</strong> los casos es el resultado <strong>de</strong> la respuesta inmunitaria a la administración <strong>de</strong> un medicamento, especialmente <strong>de</strong> fármacos que contienen sulfa (antibióticos o agentes hipoglucemiantes) o barbitúricos. Otros casos son precipitados por radiación, infecciones por el virus <strong>de</strong>l herpes simple o Mycoplasma pneumoniae, o un antígeno no i<strong>de</strong>ntificado. Se forman complejos que se asientan en vasos sanguíneos pequeños, causando inflamación perivascular y necrosis <strong>de</strong>l epitelio. El eritema multiforme pue<strong>de</strong> clasificarse en cuatro grupos, <strong>de</strong> acuerdo a su espectro y presentaciones clínicas. Eritema multiforme bucal (fi gura 75-1). El eritema multiforme bucal es la manifestación mínima <strong>de</strong>l eritema multiforme. Suele estar limitado a la encía, aunque las erupciones también pue<strong>de</strong>n afectar la lengua, labios, o paladar. Es común una historia <strong>de</strong> infección o terapia medicamentosa. Pue<strong>de</strong>n presentarse o no síntomas constitucionales, como anorexia, malestar general y fiebre <strong>de</strong> grado bajo. Como su nombre multiforme (muchas formas) lo sugiere, las lesiones tienen un aspecto variado. La encía se presenta <strong>de</strong> <strong>color</strong> rojo vivo, similar al aspecto <strong>de</strong> la gingivitis <strong>de</strong>scamativa; las superficies mucosas <strong>de</strong> la lengua y los labios, por lo general muestran manchas <strong>de</strong> <strong>color</strong> rojo difuso con zonas <strong>de</strong> ulceración. Los bor<strong>de</strong>s <strong>de</strong> las lesiones son irregulares (ondulados) y rojos, pero rara vez hemorrágicos, como se ve en el penfigoi<strong>de</strong> y el pénfigo. Eritema multiforme (figuras 75-2 a 75-4). Las características fundamentales <strong>de</strong>l eritema multiforme clásico son maculas anulares concéntricas, <strong>color</strong> rojo blanco, llamadas centros <strong>de</strong>l blanco (dianas), o las lesiones en iris, que aparecen con rapi<strong>de</strong>z en las extremida<strong>de</strong>s (brazos, piernas, rodillas, y palmas <strong>de</strong> las manos). El tronco <strong>de</strong>l cuerpo está exento <strong>de</strong> lesiones, excepto en los casos más intensos. Las lesiones <strong>de</strong> la piel son al inicio máculas circulares pequeñas, <strong>de</strong> <strong>color</strong> rojo oscuro, que varían en tamaño, <strong>de</strong> 0.5 a 2.0 cm <strong>de</strong> diámetro, que luego crecen y <strong>de</strong>sarrollan un área clara central o blanca pálida. Poco <strong>de</strong>spués las lesiones se elevan ligeramente y se convierten en placas <strong>de</strong> urticaria que forman vesículas y bulas. Las vesículas pue<strong>de</strong>n pasar inadvertidas hasta que se rompen y confluyen, formando úlceras gran<strong>de</strong>s, en carne viva, poco profundas con bor<strong>de</strong>s eritematosos. Un esfacelo necrótico y una seudomembrana amarillenta <strong>de</strong> fibrina cubren <strong>de</strong> manera típica las úlceras. En la boca, pue<strong>de</strong>n verse áreas maculosas rojas, ulceraciones múltiples, y erosiones con una superficie fibrinosa blanco grisáceo, que están por lo general limitadas a la mucosa <strong>de</strong>l carrillo, mucosa labial, o lengua, o afectan todas estas áreas. Hay <strong>de</strong> forma característica, costras hemorrágicas (sanguinolentas), <strong>de</strong> <strong>color</strong> rojo-pardo oscuro presentes en los labios, lo que ayuda a establecer el diagnóstico. Las lesiones suelen ser <strong>de</strong> corta duración y duran cerca <strong>de</strong> dos semanas. El eritema multiforme rara vez persiste por más <strong>de</strong> un mes, y cerca <strong>de</strong> 20% <strong>de</strong> los pacientes experimenta episodios recurrentes y enfermedad crónica. El dolor es el síntoma más común. La higiene bucal pue<strong>de</strong> <strong>de</strong>scuidarse dando lugar a una infección bacteriana secundaria. El tratamiento cosiste en enjugues paliativos tópicos y, en algunos casos, corticosteroi<strong>de</strong>s sistémicos. Si el episodio es precedido por una infección viral se proporciona terapia antiviral. La evi<strong>de</strong>ncia <strong>de</strong> un fármaco <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nante dicta que su administración se suspenda. Las complicaciones <strong>de</strong>l eritema multiforme no son comunes, a menos <strong>de</strong> que la enfermedad progrese a su forma mayor, el síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson. Síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson (eritema multiforme mayor) (figuras 75-5 a 75-7). Una forma grave <strong>de</strong> eritema multiforme se <strong>de</strong>nomina eritema multiforme mayor o síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson, que lleva el nombre <strong>de</strong> los dos investigadores que <strong>de</strong>scribieron, por primera vez, la enfermedad a principios <strong>de</strong>l <strong>de</strong>cenio <strong>de</strong> 1920. Este trastorno afecta con frecuencia a niños y adultos jóvenes, <strong>de</strong> manera predominante varones. El síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson por lo general es <strong>de</strong>senca<strong>de</strong>nado por un fármaco, y se caracteriza por implicación generalizada <strong>de</strong> estructuras cutáneas y estomatológicas, y signos constitucionales, como fiebre, malestar general, cefalea, dolor <strong>de</strong> pecho, diarrea, vómito y artralgia. La clásica tríada clínica <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson consiste en lesiones <strong>de</strong> los ojos (conjuntivitis), lesiones genitales (balanitis, vulvovaginitis), y estomatitis. Otras características incluyen las lesiones en blanco características en la cara, pecho y abdomen, que más a<strong>de</strong>lante se <strong>de</strong>sarrollan en bulas dolorosas rezumantes. Como suce<strong>de</strong> con el eritema multiforme, la encía es afectada menos por lo común por bulas exfoliantes que la mucosa no queratinizada. Las lesiones hemorrágicas y ulcerosas extensas <strong>de</strong> los labios y áreas <strong>de</strong>nudadas <strong>de</strong> la mucosa bucal, son intensamente dolorosas y suelen evitar que los pacientes afectados puedan comer y <strong>de</strong>glutir, por lo cual la ingestión nutricional ina<strong>de</strong>cuada, la <strong>de</strong>shidratación, y el <strong>de</strong>bilitamiento, son secuelas comunes que requieren rehidratación y hospitalización. La curación tarda cerca <strong>de</strong> seis semanas. Necrólisis epidérmica tóxica (figura 75-8). La necrólisis epidérmica tóxica es la forma más grave <strong>de</strong>l eritema multiforme. Su ocurrencia es poco común y en la mayoría <strong>de</strong> los casos se asocia con terapéutica medicamentosa. A diferencia <strong>de</strong> otras formas <strong>de</strong> eritema multiforme, las personas <strong>de</strong> edad avanzada son las afectadas más por lo común, especialmente las mujeres. El pa<strong>de</strong>cimiento afecta en especial la piel, ojos y mucosa bucal, y las manifestaciones cutáneas son en especial intensas. Gran<strong>de</strong>s áreas <strong>de</strong> la piel formas bulas coalescentes que se esfacelan, <strong>de</strong>jando enormes áreas <strong>de</strong> piel <strong>de</strong>nudada. El tratamiento es similar al <strong>de</strong> un paciente quemado. Si no se proporciona tratamiento <strong>de</strong> soporte se producirá una morbilidad significativa. El tratamiento consiste en la administración <strong>de</strong> líquido intravenoso, terapia nutricional, corticosteroi<strong>de</strong>s, lavados anestésicos y antisépticos, y prevención <strong>de</strong> infección secundaria con antibióticos. Las áreas afectadas tardan semanas en aliviarse, y un resultado frecuente son daños oculares. Tanto el síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson como el eritema multiforme han sido mortales. 168
Figura 75-1. Eritema multiforme bucal: implicación gingival. Figura 75-2. Eritema multiforme: lesiones blanco clásicas <strong>de</strong> la piel. Figura 75-3. Eritema multiforme: costras hemorrágicas <strong>de</strong>l labio. Figura 75-4. Eritema multiforme: eritema y ulceración. Figura 75-5. Síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson: implicación <strong>de</strong> ojo, piel. Figura 75-6. Síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson: labios con costras <strong>de</strong> sangre. 10 Figura 75-7. Síndrome <strong>de</strong> Stevens-Johnson: implicación genital.* Figura 75-8. Necrólisis epidérmica tóxica: que amenaza la vida. 169
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