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ALTERACIONES EN LA ESTRUCTURA Y COLOR DEL DIENTE Dentinogénesis imperfecta (dentina opalescente hereditaria); figuras 22-1 a 22-3, y displasia de dentina (figuras 22-4 a 22-7). Estos dos trastornos autosómicos dominantes similares implican desarrollo anormal de dentina de los dientes primarios y permanentes. Por decenios han sido categorizados como entidades separadas, usando el esquema de clasificación de Siles, que se basa en datos clínicos, radiográficos e histológicos. Este esquema reconoce tres tipos de dentinogénesis imperfecta (DI tipos I, II y III) y dos tipos de displasia de dentina (DD tipos I y II). Sin embargo, datos recientes sugieren que el DD tipo II, el DI tipo II, y el DI tipo III, representan niveles crecientes de intensidad en una enfermedad simple; por tanto, se puede esperar en el futuro cercano una transición del sistema de clasificación de Shields a un sistema más nuevo, basado en genética, que use el defecto del gen para ayudar a clasificar estos trastornos. La DI ocurre en cerca de 1 en 8 000 recién nacidos. La DI tipo I es la característica dental de la osteogénesis imperfecta, que es un trastorno sistémico que incluye fragilidad ósea, escleróticas azules, laxitud articular, y deterioro de la audición, que es causado por defectos en el gen que codifica al colágeno tipo I, que resulta en niveles variables de colágeno defectuoso en el hueso y la dentina. La DI tipo II es el resultado de un defecto en el gen que regula la producción de sialofosfoproteína (DSPP) de la dentina —las proteínas no colagenosas principales de la dentina. La DI tipo II tiene características dentinales similares a DI tipo I, pero no tiene componente óseo. La DI tipo III —conocida también como aislado Brandywine, y descrita por primera vez en grupos trirraciales aislados del sur de Maryland— es también el resultado de un defecto hereditario en la producción de DSPP; está descrita como una presentación variable DI tipo II, y parece desde el punto de vista clínico similar a DI tipos I y II, o puede mostrar características leves más graves (véase más adelante). Los tres tipos de DI producen túbulos de dentina erróneos y desorientados. Los dientes primarios son afectados con más intensidad que los dientes permanentes, con la última erupción afectada al final. Los dientes afectados se ven desde el punto de vista clínico normales cuando erupcionan por primera vez, aunque poco después cambian de color ámbar a gris pardo, u opalescente. El esmalte se descama fuera de la dentina defectuosa subyacente, causando fisuración y atrición significativa. Las radiografías muestran de manera habitual coronas bulbosas, raíces cortas con disminución gradual de su espesor y obliteración progresiva del conducto radicular. Una característica menos común es el diente con casco (shell), que tiene dentina en extremo delgada y pulpas de forma notable crecidas, característica que fue descrita por primera vez como DI tipo II. Los dientes DI, en especial los primarios, son más susceptibles a fracturas radiculares y exposiciones pulpares múltiples. La displasia de la dentina (DD) es menos común que la DI. Es un trastorno autosómico dominante raro, caracterizado por desorganización de la dentina, estrechamiento de la cámara pulpar, cálculos pulpares, raíces acortadas y múltiples radiolucideses periapicales. Hay dos tipos: DD tipo I radicular y DD tipo II coronal. La causa del tipo I no se conoce, pero la DD tipo II (como la DI tipo I y tipo III) es causada por un defecto de la DSPP. La DD tipo I (displasia radicular) afecta primariamente las raíces de los dientes, con afectación de las denticiones, tanto primaria como permanente. Las coronas de los dientes tienen tamaño, consistencia y forma normales, pero pueden ser ligeramente ámbares y traslúcidas. Las raíces en extremo cortas son características, y pueden causar demoras en la erupción, alineamiento defectuoso de los dientes, dientes móviles, y exfoliación temprana por traumatismos menores. La clasificación de O’Carroll (figura 22-4) divide a la DD tipo I en cuatro subtipos (del a al d), dependiendo del grado de acortamiento radicular. En el tipo Ia, las raíces son casi inexistentes, dientes sin raíz (figura 22-5A). En los tipos Ib y Ic hay formación progresiva mayor de raíz; las cámaras pulpares están casi obliteradas, y exhiben una o varias líneas delgadas horizontales radiolúcidas. En el tipo Id la longitud radicular es normal, aunque son prominentes grandes cálculos pulpares (figura 22-5B). Las DD tipos Ia, Ib y Ic forman radiolucideses periapicales características espontáneas en dientes no cariados, que se desarrollan por el ingreso de bacterias por medio de filamentos de restos pulpares, o por un defecto periodontal asociado con las raíces acortadas. La DD tipo II (coronal) es menos común que la tipo I y afecta los dientes primarios y permanentes. Los dientes primarios tienen características de la DI tipo II (un aspecto ámbar, traslúcido). Desde el punto de vista radiográfico las coronas son bulbosas, las raíces son delgadas y de espesor decreciente, y hay una obliteración temprana de los espacios pulpares, exactamente como en DI. Los dientes permanentes suelen ser de forma y color normales, aunque las cámaras pulpares tienen deformidad de tubos de cardo, y cálculos pulpares (figura 22-6). Desde el punto de vista histológico las coronas son normales, excepto en el tercio pulpar, que tiene áreas de dentina globular; las raíces son de longitud y diámetro normales, pero tienen cálculos pulpares en los espacios de los conductos y espirales de dentina tubular anormal. La pérdida de dientes es improbable, ya que las raíces en las DD tipo II son de longitud y diámetro normales, y no se asocian con lesiones periapicales espontáneas. Odontodisplasia regional (dientes fantasmas) (figura 22-8). La odontodisplasia regional es una anomalía del desarrollo rara, caracterizada por esmalte (adelgazado), formación de dentina defectuosa, y calcificaciones dentro de la pulpa y folículo dental. Aunque la mayoría de los casos ocurre de forma idiopática, algunos están asociados con síndromes y anormalidades vasculares, o de crecimiento. Microscópicamente, la dentina es interglobular y reducida en cantidad, el esmalte es anormal y hay cálculos pulpares presentes. Desde el punto de vista clínico, con frecuencia los dientes fantasmas son cariados y dolorosos, y por lo general se extirpan, aunque en ocasiones permanecen retenidos. Los dientes afectados son un tanto traslúcidos dando un aspecto de fantasmas. No hay una demarcación entre el esmalte y la dentina, las cámaras pulpares son anormalmente grandes, y la formación de raíces es mínima. Es posible que esté afectado uno o más dientes, razón del término regional. Esta imagen es típica de un paciente con hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz-Gorlin). 50
Figura 22-1. Dentinogénesis imperfecta Shields tipo I: descamación del esmalte. Figura 22-2. Dentinogénesis imperfecta Shields tipo II: ámbar. 4 Tipo la Tipo lb Tipo lc Tipo ld Tipo lI Figura 22-3. Dentinogénesis imperfecta: pulpas obliteradas. Figura 22-4. Características de los tipos I y II de displasia. Figura 22-5. Displasia de dentina: tipo Ia (izquierda); tipo Id (derecha). Figura 22-6. Displasia de dentina tipo II: pulpas en forma de cardos.* Figura 22-7. Displasia de dentina tipo II: apariencia clínica.* Figura 22-8. Odontodisplasia regional (dientes fantasmas). 51
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Atlas a color de enfermedades bucal
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PRIMERA EDICIÓN EN ESPAÑOL TRADUC
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A nuestras esposas Denyse, Sherry y
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Prefacio Esta edición del Atlas a
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Agradecimientos Estamos extremadame
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Colaboradores Sharon Barbieri, RDH,
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ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍA DEL
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Glosario Abdomen. Parte del cuerpo
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