Atla a color de.enfermedades bucales

LESIONES VESICOBULOSAS
Pénfigo vulgar (figuras 76-1 a 76-4). El pénfigo es una enfermedad
autoinmunitaria de la piel, en potencia mortal, que
por lo general causa bulas (ampollas) grandes y erosiones
en la piel y membranas mucosas, de la cual se han descrito
cuatro tipos: vulgar y vegetante, que tienen manifestaciones
intrabucales y foliáceo y eritematoso, que no las
tienen. El pénfigo vulgar, el tipo intrabucal más común,
se desarrolla con más frecuencia en mujeres entre 40 y 60
años de edad, y en pacientes de piel clara de origen judío
o mediterráneo; es infrecuente en niños y en personas de
edad avanzada. Existen formas aguda y crónica, y la forma
crónica lenta es más común.
El pénfigo vulgar es causado por la destrucción, por
autoanticuerpos, de las proteínas de adhesión (desmogleínas)
del epitelio que componen al desmosoma. Los desmosomas
son las sustancias intercelulares, similares al
pegamento, que mantienen juntas a las células epiteliales.
La destrucción de las desmogleínas (tipos 3 y 1) causa la
separación entre las células (acantólisis), en especial de
la capa de células basales de la capa espinosa situada sobre
ella. Los eventos que inducen la producción de autoanticuerpos
son desconocidos (IgG antidesmogleína 3), pero
en ocasiones son inducidos por fármacos. La destrucción
de las proteínas de adhesión produce separación intraepitelial,
o ampollas (bulas) que se rompen, dejando prontamente
erosiones dolorosas de la piel y mucosa bucal. Las
lesiones se desarrollan con rapidez y forman bulas rezumantes
o placas gelatinosas claras (o bulas colapsadas).
Las bulas son extremadamente frágiles y se desintegran
en forma rápida, sangran, y forman costras, que tienden a
recurrir y propagarse. La presión lateral ligera aplicada sobre
una bula causa que aumente de tamaño en extensión (signo
de Nikolski). Un dato característico en la mucosa es la
aparición de una cubierta superficial blanquizca, que es el
techo de una bula colapsada que puede desprenderse con
facilidad.
El pénfigo puede presentarse como epitelio esfacelado
o plegado, una úlcera, o múltiples úlceras grandes irregulares.
Con mayor frecuencia están implicadas la mucosa del
carrillo, encía, paladar, piso de la boca, y labios, y menos
frecuente se afectan la lengua y la bucofaringe. Las lesiones
individuales tienen bordes circulares o serpiginosos,
mientras que las lesiones extensas de la mucosa del carrillo
se presentan rojas, y carnosas, con bordes irregulares.
Es posible que nuevas erupciones se superpongan sobre
lesiones en vías de reparación, en forma tal que los periodos
de remisión están ausentes. El hedor bucal (mal olor),
las costras hemorrágicas en los labios, y el dolor intenso
son característicos.
El diagnóstico de pénfigo se establece por el signo de
Nikolski positivo, biopsia, y tinción inmunofluorescente.
El reconocimiento temprano de las lesiones bucales, que
precede a la implicación cutánea en varios meses en más
de la mitad de los casos, es importante, porque el diagnóstico
temprano favorece considerablemente la iniciación
del tratamiento y el pronóstico. La remisión y el control se
logran con el uso de corticosteroides y agentes inmunosupresores.
La deshidratación y la septicemia son complicaciones
potencialmente mortales. Un porcentaje reducido
de casos está asociado con una neoplasia de fondo (o sea,
pénfigo paraneoplásico).
Penfigoide (buloso y cicatricial) (figuras 76-5 a 76-8). El penfigoide
es una enfermedad autoinmunitaria, de resolución
espontánea, crónica, de adultos de edad avanzada, que
afecta la cavidad bucal en cerca de 90% de los casos. Es
más común intrabucal que el pénfigo, pero se asocia con
morbilidad y mortalidad mucho menor. El penfigoide es
causado por la separación del epitelio de la membrana
basal. Existen dos tipos de penfigoide (buloso y cicatricial),
y varios subgrupos, que producen lesiones bucales
idénticas, y se distinguen por características clínicas e
inmunohistológicas.
En el penfigoide buloso, que es el menos común de
los dos, las lesiones de la piel predominan sobre las de la
boca. Los pliegues de la piel de las regiones de la axila,
genitales, y abdominales, se afectan por lo común. El penfigoide
cicatricial, también llamado penfigoide benigno
de la membrana mucosa, es más común, y se caracteriza
por lesiones predominantemente de las membranas mucosas,
en especial de las mucosas ocular y bucal. Ocurre con
una frecuencia dos veces mayor en la mujer que en el
varón, y de ordinario se desarrolla después de los 50 años
de edad; no hay predilección racial.
El penfigoide ocurre cuando anticuerpos (IgG, IgG4,
IgM o IgA) se fijan y destruyen el complejo del filamento de
anclaje de la membrana basal, en la unión dermoepidérmica.
El penfigoide buloso se tiene como un objetivo la
proteína de base de 230-kilodaltones (BP230) y colágeno XII
en sitios dentro de la capa superior de la membrana basal
(lámina lúcida). En contraste, el penfigoide cicatricial tiene
como objetivo proteínas, laminina 5 o BP180, cerca de la
capa inferior de la membrana basal (lámina densa), lo que
conduce a la separación de la epidermis a nivel de la lámina
lúcida, exponiendo así el tejido conjuntivo subyacente. La
tinción con inmunofluorescencia revela depósitos lineales
de inmunoglobulina (Ig) G y C3 a lo largo de la membrana
basal.
Las lesiones de penfigoide de la piel suelen preceder a
las lesiones bucales, tienden a ser exfoliantes y localizadas,
y se curan de manera espontánea. Los labios se afectan
rara vez. Las bulas intrabucales usualmente son ampollas
pequeñas, amarillas, o hemorrágicas, que se forman con lentitud,
y se presentan preferentemente en el paladar, encía,
y mucosa del carrillo. Como las bulas penfigoides son resultado
de la separación epitelial (Nikolski positivas), tienen
pared más gruesa, son menos frágiles, y duran más tiempo,
que las del pénfigo. Su rotura causa la formación de placas
ulcerosas que coalescen, las cuales son simétricas, curvilíneas,
rodeadas con un borde rojo. Cuando son limitadas
por la encía, se ha usado el término clínico de gingivitis
descamativa para describir el tejido rojo brillante, ardoroso
y denudado. Gingivitis descamativa es un término descriptivo
que puede representar varios trastornos vesiculobulosos
desde el punto de vista clínico similares.
El penfigoide cicatricial puede afectar la mucosa anal,
vaginal y faríngea, pero la complicación más grave es la
afectación ocular, con la producción de conjuntivitis, bulas
ocasionales, opacidad corneal, y reparación de la córnea,
marcada por cicatrización y posible ceguera. Aunque la
enfermedad rara vez es mortal, se sugiere realizar un
seguimiento cercano de los pacientes porque comunicaciones
poco comunes de carcinoma del recto y el útero, se
han asociado con penfigoide. Dosis moderadas de dapsona
y corticosteroides, solas o en conjunción con agentes
inmunosupresores, como la azatioprina, han proporcionado
un tratamiento eficaz.
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