Atla a color de.enfermedades bucales

TRASTORNOS BUCALES QUE AFECTAN A LACTANTES Y NIÑOS
Hoyuelos en las comisuras de los labios (fi gura 14-1). Los hoyuelos
comisurales de los labios son invaginaciones, como
pequeñas fosas, en los ángulos de los labios, que pueden
ser unilaterales o bilaterales, aunque tienden a ocurrir en la
porción bermellón del labio. En general tienen un diámetro
> 4 mm, y la exploración de los hoyuelos conduce a una
depresión sellada. Los hoyuelos comisurales de los labios
representan una falta de fusión de las prolongaciones maxilar
y mandibular embrionarias. Los hoyuelos se presentan
por lo general más en varones que en mujeres, y su prevalencia
difiere entre adultos y niños. Por ejemplo, los hoyuelos
labiales han sido documentados en < 1% de niños,
pero en hasta 10% de adultos. Estas cifras de prevalencia
sugieren que las invaginaciones pueden ser producto del
desarrollo. Sin embargo, se ha comunicado en algunas
familias un patrón de transmisión autosómico dominante
(patrón hereditario). No se requiere tratamiento.
Hoyuelos paramediales de los labios (figura 14-2). Los hoyuelos
paramediales de los labios son depresiones congénitas
que se producen en el labio inferior, con más frecuencia
en cada lado de la línea media. Se desarrollan cuando los
surcos laterales del arco mandibular embrionario dejan de
progresar durante la sexta semana in utero. Los hoyuelos
paramediales de los labios son heredados generalmente
como un carácter autosómico dominante, en combinación
con labio hendido o paladar hendido e hipodoncia. Cuando
estas características se presentan juntas el trastorno se llama
síndrome de van der Woude. El gen responsable de los
hoyuelos labiales muestra penetrancia variable. Es decir,
algunos pacientes que portan el gen pueden tener un paladar
hendido menor, o submucoso, o no tenerlo, y pasar el síndrome
completo a sus hijos.
Los hoyuelos paramediales de los labios no requieren
tratamiento, a menos de que sean una preocupación estética.
El clínico debe inquirir sobre miembros de la familia
afectados, y examinarlos por labio o paladar hendido.
Labio hendido (figuras 14-3 y 14-4). El labio hendido es el
resultado de una perturbación en el desarrollo del labio in
utero; el labio superior es el más afectado. El labio hendido
se produce, cuando la prolongación nasal medial no
se fusiona con las porciones laterales de la prolongación
maxilar del primer arco branquial (faríngeo). La fusión ocurre
en general durante la sexta y séptima semanas de desarrollo
embrionario.
El labio hendido ocurre en cerca de 1 en 900 nacimientos,
y con mayor frecuencia en personas asiáticas y americanas
nativas. El trastorno se presenta con mayor frecuencia
en varones que en mujeres, y es más intenso en varones.
Cerca de 85% de casos de labio hendido es lateral, y no en
la línea media; 15% es bilateral. El labio hendido en la línea
media es el resultado de la falta de fusión de las prolongaciones
nasales mediales derecha e izquierda y es raro.
La intensidad del labio hendido varía. Una hendidura
pequeña que no implica la nariz, se llama hendidura completa,
y se presenta como una muesca pequeña en el labio.
Un labio hendido completo afecta las estructuras nasales
en 45% de los casos, y a menudo se asocia con paladar
hendido. El labio y paladar hendidos pueden ser resultado
de la expresión de patrones de genes que son transmitidos
por herencia autosómica dominante y recesiva, así como por
herencia ligada a X. Hasta la fecha, hay cerca de 400 síndromes
hereditarios asociados con labio o paladar hendido.
Fármacos tomados durante el embarazo (alcohol, humo
de tabaco [nicotina], anticonvulsivos) aumentan el riesgo de
hendiduras. La baja ingestión de vitamina B (ácido fólico)
también es contribuyente, por lo cual se recomiendan complementos
de ácido fólico durante la gravidez.
Paladar hendido (figuras 14-5 a 14-8). El paladar se desarrolla
a partir del paladar primario y secundario. El paladar primario
(anterior) se forma por fusión de las prolongaciones
nasales mediales derecha e izquierda. En una masa
triangular que comprende hueso, tejido conectivo, epitelio
labial y palatino, y las cuatro yemas dentales incisivas.
El paladar secundario (posterior) está formado por la fusión
de las prolongaciones palatinas o procesos de la prolongación
maxilar. La fusión palatina se inicia durante la octava
semana in utero, por expansión de la mandíbula, lo que
permite que la lengua descienda haciendo posible que las
prolongaciones palatinas crezcan hacia adentro. Los procesos
palatinos se fusionan con el paladar primario, y la
fusión progresa a continuación. Con excepción del paladar
blando y la úvula, la fusión del paladar se completa
en general hacia la doceava semana de gestación.
La interrupción de la fusión conduce a la formación de la
hendidura. Un paladar hendido puede incluir sólo al paladar
blando; sólo el paladar duro; los paladares duro y blando;
o el paladar duro y blando, alvéolo y labio. El paladar hendido
sin afectación labial ocurre en sólo 30% de casos.
Úvula bífida (figura 14-5). La úvula bífida es una hendidura
menor en el paladar blando posterior. Ocurre por lo general
en personas asiáticas y americanas nativas, y su incidencia
general es de cerca de 1 en 250 personas. Puede
presentarse una hendidura palatina submucosa con
úvula bífida. Se desarrolla cuando los músculos del paladar
blando se hienden, pero la superficie de la mucosa
está intacta; la región hendida está mellada. Un paladar
hendido incompleto es una pequeña rotura en el paladar,
duro o blando, que permite la comunicación entre las
cavidades bucal y nasal. Un paladar hendido completo
se extiende hacia adelante, hasta incluir el agujero incisivo.
La triada de paladar hendido, micrognacia (mandíbula
pequeña) y retrognacia de la mandíbula y glosoptosis
(desplazamiento posterior de la lengua), se llama síndrome
de Pierre Robin. Este trastorno está caracterizado
por dificultades respiratorias y en la deglución.
El labio hendido y el paladar hendido de manera habitual
se asocian con alvéolo hendido, dientes en mala posición
y faltantes (o hipodoncia, más común el incisivo lateral)
y en ocasiones dientes supernumerarios. El paladar hendido
produce deterioro en la ingestión de alimentos y en el habla
y maloclusión prominente. El tratamiento involucra a un
equipo multidisciplinario que consiste en un pediatra, dentista
pediátrico, cirujano maxilofacial, cirujano plástico, ortodoncista
y terapeuta del habla. El cierre quirúrgico del labio
en general se logra de manera temprana en la vida del lactante
(después de 18 meses), mientras que el paladar hendido
puede requerir varios procedimientos quirúrgicos, por
causa de consideraciones de la placa de crecimiento.
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