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Atla a color de.enfermedades bucales

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LESIONES PIGMENTADAS<br />

Síndrome <strong>de</strong> Peutz-Jeghers (poliposis intestinal hereditaria)<br />

(figuras 68-1 y 68-2). El síndrome <strong>de</strong> Peutz-Jeghers es un<br />

pa<strong>de</strong>cimiento genético caracterizado por múltiples máculas<br />

pigmentadas y pólipos benignos, principalmente en el<br />

intestino. Es una enfermedad autosómica dominante causada<br />

por una mutación en la línea germinal en el gen LKB1 <strong>de</strong>l<br />

cromosoma 19, que codifica una cinasa <strong>de</strong> treonina-serina<br />

multifuncional. Las máculas se distribuyen sobre la piel<br />

alre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong> los ojos, nariz, boca, labios, perineo, mucosa<br />

bucal, y superficies palmar y plantar <strong>de</strong> manos y pies. Los<br />

pólipos intestinales benignos múltiples, son crecimientos<br />

<strong>de</strong> tejido hamartomatoso que suele ocurrir en el íleon, pero<br />

también se encuentran en el estómago y el colon. Los síntomas,<br />

como dolor <strong>de</strong> tipo cólico intermitente y comunicaciones<br />

<strong>de</strong> obstrucción, pue<strong>de</strong>n ser concurrentes. Las pigmentaciones<br />

peri<strong>bucales</strong> <strong>de</strong>ben distinguirse <strong>de</strong> las eféli<strong>de</strong>s múltiples<br />

y lentigo <strong>de</strong>l síndrome LEOPARD.<br />

Los sitios intra<strong>bucales</strong> más comunes para las máculas<br />

son los labios y la mucosa <strong>de</strong>l carrillo. Es característico que<br />

la <strong>de</strong>nsidad <strong>de</strong> las máculas sea mayor en el bermellón que en<br />

la piel adyacente. Las máculas son óvalos pardos planos,<br />

pequeños, asintomáticos, que no oscurecen con la exposición<br />

al sol, como suce<strong>de</strong> con las pecas. En contraste con<br />

sus contrapartes cutáneas, las manchas intra<strong>bucales</strong> tien<strong>de</strong>n<br />

a persistir hasta la edad adulta, mientras que las máculas<br />

<strong>de</strong> la piel pue<strong>de</strong>n <strong>de</strong>svanecerse con la edad. No es necesario<br />

el tratamiento <strong>de</strong> las máculas, las cuales en el examen<br />

microscópico contienen melanocitos alargados a lo largo<br />

<strong>de</strong> la capa <strong>de</strong> células basales y la lámina propia. Aunque<br />

las máculas son benignas, tienen un significado clínico<br />

consi<strong>de</strong>rable, porque un porcentaje reducido <strong>de</strong> pacientes<br />

afectados tiene una ten<strong>de</strong>ncia a <strong>de</strong>sarrollar a<strong>de</strong>nocarcinoma<br />

gastrointestinal (<strong>color</strong>rectal), y están en un riesgo<br />

aumentado <strong>de</strong> tumores <strong>de</strong>l aparato reproductor. Por tanto,<br />

el diagnóstico <strong>de</strong>l síndrome <strong>de</strong> Peutz-Jeghers necesita una<br />

pronta evaluación médica.<br />

Enfermedad <strong>de</strong> Addison (insuficiencia corticosuprarrenal) (figuras<br />

68-3 y 68-4). La enfermedad <strong>de</strong> Addison es un trastorno<br />

endocrino, en el cual la glándula suprarrenal produce cantida<strong>de</strong>s<br />

insuficientes <strong>de</strong> hormonas esteroi<strong>de</strong>s, que por lo<br />

común es el resultado <strong>de</strong> la <strong>de</strong>strucción <strong>de</strong> la glándula<br />

suprarrenal inducida <strong>de</strong> forma autoinmunitaria. Otras<br />

causas incluyen insuficiencia hipofisaria, invasión tumoral,<br />

adrenalectomía, enfermeda<strong>de</strong>s infecciosas y sepsis gramnegativa.<br />

La progresión <strong>de</strong> la enfermedad produce como<br />

resultado anemia, anorexia, hipotensión, náuseas, <strong>de</strong>seo<br />

vehemente <strong>de</strong> sal, <strong>de</strong>bilidad y pérdida <strong>de</strong> peso.<br />

Al caer las concentraciones <strong>de</strong> cortisol en el suero, un<br />

asa <strong>de</strong> retroalimentación <strong>de</strong> la suprarrenal a la hipófisis,<br />

impulsa la producción <strong>de</strong> hormona estimulante <strong>de</strong>l melanocito<br />

por la hipófisis, lo que induce al <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> melanina<br />

en la piel, en especial en las áreas expuestas al sol. Clásicamente<br />

la piel adquiere un tinte bronceado que persiste <strong>de</strong>spués<br />

<strong>de</strong> la exposición al sol. El oscurecimiento pue<strong>de</strong> notarse al<br />

inicio en los nudillos, codos, pliegues palmares y mucosa<br />

intrabucal.<br />

En la boca, la enfermedad se caracteriza por hipermelanosis,<br />

que es <strong>de</strong> aspecto similar a la pigmentación fisiológica.<br />

El patrón no es singular, y pue<strong>de</strong> consistir en múltiples<br />

manchas focales <strong>de</strong> <strong>color</strong> pardo bronceado a azul negro, o<br />

vetas difusas generalizadas <strong>de</strong> pigmentación parda oscura.<br />

Las áreas pigmentadas suelen ser maculosas, no elevadas,<br />

pardas, y <strong>de</strong> forma variada. La mucosa <strong>de</strong>l carrillo y la encía<br />

son las áreas afectadas más por lo común, pero la pigmentación<br />

también pue<strong>de</strong> exten<strong>de</strong>rse a la lengua y los labios.<br />

La biopsia no es diagnóstica, y no se recomiendan las pruebas<br />

<strong>de</strong> cortisol. La terapéutica <strong>de</strong> reemplazo con corticosteroi<strong>de</strong>s<br />

produce una disminución gradual <strong>de</strong> la pigmentación, por<br />

lo cual el grado <strong>de</strong> pigmentación bucal es un indicador sensible<br />

<strong>de</strong> eficacia terapéutica. Los cambios transitorios en la<br />

pigmentación en un paciente tratado pue<strong>de</strong>n indicar un tratamiento<br />

ina<strong>de</strong>cuado.<br />

Pigmentación por metal pesado (figuras 68-5 a 68-8). La<br />

ingestión excesiva <strong>de</strong> metales pesados (bismuto, plomo, mercurio,<br />

plata), y ciertos fármacos (cisplatino, agentes antimaláricos,<br />

agentes antipsicóticos, píldoras anticonceptivas),<br />

pue<strong>de</strong>n producir pigmentación mucocutánea. El bismuto<br />

se encuentra frecuentemente en medicaciones para la diarrea,<br />

que si se usan por un tiempo prolongado dan lugar<br />

al <strong>de</strong>pósito difuso <strong>de</strong>l metal en la encía. El cambio en la<br />

<strong>color</strong>ación está limitado a la encía marginal, sobre todo en<br />

áreas en las cuales haya inflamación presente. La línea <strong>de</strong><br />

bismuto <strong>de</strong> manera usual aparece <strong>de</strong> <strong>color</strong> azul a negro,<br />

en distribución lineal a lo largo <strong>de</strong>l surco gingival. Un sabor<br />

metálico y ardor <strong>de</strong> la encía son síntomas comunes.<br />

El envenenamiento por plomo o saturnismo, suele ser<br />

el resultado <strong>de</strong> la exposición ocupacional a dosis excesivas<br />

<strong>de</strong> plomo, usado en pinturas, baterías, o emplomados.<br />

El cambio intrabucal más, prominente, y el signo diagnóstico<br />

temprano, es una línea <strong>de</strong> plomo gris-negra que se forma<br />

por el <strong>de</strong>pósito <strong>de</strong> sulfato <strong>de</strong> plomo en la encía marginal.<br />

Máculas grises irregulares en la superficie <strong>de</strong>l carrillo, una<br />

lengua saburral, <strong>de</strong>ficiencias neurológicas (temblor <strong>de</strong> la lengua<br />

extendida) y la hipersalivación, son otros datos intra<strong>bucales</strong>.<br />

El trastorno es reversible si se elimina la exposición<br />

al plomo.<br />

El envenenamiento por mercurio o acrodinia, pue<strong>de</strong><br />

adquirirse por absorción, inhalación, o ingestión. Aunque<br />

no es común en la actualidad, la acrodinia era el resultado<br />

<strong>de</strong>l tratamiento <strong>de</strong> la sífilis a principios <strong>de</strong>l siglo XX. Las<br />

medidas <strong>de</strong> higiene sobre el mercurio, como su manejo,<br />

respirar vapores <strong>de</strong> mercurio, y el <strong>de</strong>rramamiento <strong>de</strong> mercurio,<br />

sitúan al personal <strong>de</strong>ntal en riesgo <strong>de</strong> acrodinia. Como<br />

suce<strong>de</strong> con la intoxicación por bismuto y plomo, el envenenamiento<br />

por mercurio produce una línea gingival oscura.<br />

A<strong>de</strong>más, le enfermedad se acompaña con frecuencia por<br />

muchos signos y síntomas, que incluyen dolor abdominal,<br />

anorexia, cefaleas, insomnio, síntomas psicológicos, vértigo,<br />

ulceraciones <strong>bucales</strong>, hemorragia, un sabor metálico, sialorrea,<br />

ardor <strong>de</strong> la boca y <strong>de</strong>strucción periodontal.<br />

La pigmentación por plata o argiria, es una ocurrencia<br />

rara, que con más frecuencia es el resultado <strong>de</strong> la exposición<br />

prolongada a medicamentos oculares, nasales u orales,<br />

que contienen plata. Las pigmentaciones asintomáticas<br />

se acumulan en las áreas expuestas al sol, junto con el pelo,<br />

uñas, y mucosa bucal. Una pigmentación azul-gris es característica,<br />

la cual una vez que es evi<strong>de</strong>nte es irreversible.<br />

La inhalación nasal <strong>de</strong> soluciones que contienen sales <strong>de</strong><br />

plata tiene propensión a <strong>de</strong>positarlas en la mucosa <strong>de</strong> paladar,<br />

impartiendo un <strong>color</strong> similar al visto en la piel. El<br />

tratamiento es el retiro inmediato <strong>de</strong> la medicación.<br />

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